实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2009年
3期
206-208
,共3页
奚政君%吴旭%张忠德%吴湘如%殷敏智%张凤英
奚政君%吳旭%張忠德%吳湘如%慇敏智%張鳳英
해정군%오욱%장충덕%오상여%은민지%장봉영
朗格汉斯细胞%组织细胞增生症%免疫组织化学%儿童
朗格漢斯細胞%組織細胞增生癥%免疫組織化學%兒童
랑격한사세포%조직세포증생증%면역조직화학%인동
目的 探讨小儿骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特征、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析108例小儿骨LCH的临床资料,其中40例行免疫组织化学染色.按2000年WHO分类标准重新分类,并随访.结果 108例小儿骨LCH中累及单块骨73.14%(79/108例),累及多块骨(伴或不伴皮肤受累)25%(27/108例),累及多个脏器(骨、肝、脾及其他)1.9%(2/108例).累及单块骨及多块骨5 a生存率均为100%,累及多个脏器2例,随访25个月2例均死亡.免疫组织化学染色显示,40例小儿骨LCH中CD1a阳性100%(40/40例),Vim阳性90%(36/40例),S100阳性90%(36/40例),CD68阳性67.5%(27/40例),Lys阳性40%(16/40例),MAC387阳性30%(12/40例),CK、 EMA 均阴性.结论 小儿骨LCH是一种病因不明的肿瘤性增生性疾病,在病理学上具有特殊的形态学表现及免疫组织化学表型.疾病的预后与骨病损范围和病理分型有关,大部分病例预后好.
目的 探討小兒骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)的臨床特點、病理形態學、免疫錶型特徵、鑒彆診斷及預後.方法 迴顧性分析108例小兒骨LCH的臨床資料,其中40例行免疫組織化學染色.按2000年WHO分類標準重新分類,併隨訪.結果 108例小兒骨LCH中纍及單塊骨73.14%(79/108例),纍及多塊骨(伴或不伴皮膚受纍)25%(27/108例),纍及多箇髒器(骨、肝、脾及其他)1.9%(2/108例).纍及單塊骨及多塊骨5 a生存率均為100%,纍及多箇髒器2例,隨訪25箇月2例均死亡.免疫組織化學染色顯示,40例小兒骨LCH中CD1a暘性100%(40/40例),Vim暘性90%(36/40例),S100暘性90%(36/40例),CD68暘性67.5%(27/40例),Lys暘性40%(16/40例),MAC387暘性30%(12/40例),CK、 EMA 均陰性.結論 小兒骨LCH是一種病因不明的腫瘤性增生性疾病,在病理學上具有特殊的形態學錶現及免疫組織化學錶型.疾病的預後與骨病損範圍和病理分型有關,大部分病例預後好.
목적 탐토소인골랑격한사세포조직세포증생증(LCH)적림상특점、병리형태학、면역표형특정、감별진단급예후.방법 회고성분석108례소인골LCH적림상자료,기중40례행면역조직화학염색.안2000년WHO분류표준중신분류,병수방.결과 108례소인골LCH중루급단괴골73.14%(79/108례),루급다괴골(반혹불반피부수루)25%(27/108례),루급다개장기(골、간、비급기타)1.9%(2/108례).루급단괴골급다괴골5 a생존솔균위100%,루급다개장기2례,수방25개월2례균사망.면역조직화학염색현시,40례소인골LCH중CD1a양성100%(40/40례),Vim양성90%(36/40례),S100양성90%(36/40례),CD68양성67.5%(27/40례),Lys양성40%(16/40례),MAC387양성30%(12/40례),CK、 EMA 균음성.결론 소인골LCH시일충병인불명적종류성증생성질병,재병이학상구유특수적형태학표현급면역조직화학표형.질병적예후여골병손범위화병리분형유관,대부분병례예후호.
