CAJ | 학술논문

目的:探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性.方法:对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患者临床资料进行分析.结果:2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋,头颅MRI检查排除桥小脑角病变,临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋.2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和激素治疗.1例患者获得临床痊愈,1例患者听力改善.结论:肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道,两者相关性尚不明确;突发性耳聋的治疗时机尤为重要,早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈.
목적:탐토간두상핵변성화돌발성이롱적상관성.방법:대2례주원치료적간두상핵변성합병돌발성이롱환자림상자료진행분석.결과:2례간두상핵변성환자림상동대사이상、전측은제시위신경성이롱,두로MRI검사배제교소뇌각병변,림상학진위간두상핵변성화돌발성이롱.2례환자균재구동치료적동시여이개선내이순배、영양신경화격소치료.1례환자획득림상전유,1례환자은력개선.결론:간두상핵변성환자합병돌발성이롱림상상미견보도,량자상관성상불명학;돌발성이롱적치료시궤우위중요,조기진단화조기치료가이획득림상전유.