医学研究生学报
醫學研究生學報
의학연구생학보
JOURNAL OF MEDICAL POSTGRADUATE
2005年
9期
853-856
,共4页
脑动脉病%皮质下梗死%白质脑病%Notch3基因
腦動脈病%皮質下梗死%白質腦病%Notch3基因
뇌동맥병%피질하경사%백질뇌병%Notch3기인
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种影响青、中年的神经血管性疾病,由位于19号染色体长臂上的Notch3基因突变引起.其临床表现有偏头痛、精神障碍、局灶性神经功能缺失、短暂性脑缺血发作、脑卒中和痴呆.其病理特点包括典型的动脉壁变性和血管中层非动脉粥样硬化、非淀粉样物质沉积,电镜下发现嗜锇颗粒(GOM)可作为诊断依据.作者从临床、影像学、病理学等方面对CADASIL进行简要回顾.
伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病(CADASIL)是一種影響青、中年的神經血管性疾病,由位于19號染色體長臂上的Notch3基因突變引起.其臨床錶現有偏頭痛、精神障礙、跼竈性神經功能缺失、短暫性腦缺血髮作、腦卒中和癡呆.其病理特點包括典型的動脈壁變性和血管中層非動脈粥樣硬化、非澱粉樣物質沉積,電鏡下髮現嗜鋨顆粒(GOM)可作為診斷依據.作者從臨床、影像學、病理學等方麵對CADASIL進行簡要迴顧.
반피질하경사화백질뇌병적상염색체현성유전성뇌동맥병(CADASIL)시일충영향청、중년적신경혈관성질병,유위우19호염색체장비상적Notch3기인돌변인기.기림상표현유편두통、정신장애、국조성신경공능결실、단잠성뇌결혈발작、뇌졸중화치태.기병리특점포괄전형적동맥벽변성화혈관중층비동맥죽양경화、비정분양물질침적,전경하발현기철과립(GOM)가작위진단의거.작자종림상、영상학、병이학등방면대CADASIL진행간요회고.
