西安交通大学学报（医学版）
西安交通大學學報（醫學版）
서안교통대학학보（의학판）
JOURNAL OF XI'AN JIAOTONG UNIVERSITY(MEDICAL SCIENCES)
2004年
6期
534-537
,共4页
李胜利%郑庆印%闫利英%朱宏亮%姚小宝%郑有礼
李勝利%鄭慶印%閆利英%硃宏亮%姚小寶%鄭有禮
리성리%정경인%염리영%주굉량%요소보%정유례
基因突变%耳蜗毛细胞%遗传性耳聋%老年性聋
基因突變%耳蝸毛細胞%遺傳性耳聾%老年性聾
기인돌변%이와모세포%유전성이롱%노년성롱
目的观察增龄相关听力丧失(AHL)小鼠耳蜗毛细胞病理改变的超微结构,为老年性聋病理生理及临床表现+基因表型提供形态学改变依据.方法应用扫描电镜(SEM)观察BALB/c小鼠耳蜗Corti器毛细胞的超微结构改变,测定动物ABR反应阈值.DNA提取PCR扩增分析基因型.结果 6月龄BALB/c小鼠耳蜗底回内外毛细胞有连续的缺失,静纤毛束有融合、散乱、变短和失去劲度.ABR阈值呈中到重度听力损失.证明种系特异的Ahl基因位点和基因功能.结论耳蜗毛细胞静纤毛束融合、散乱、变短是老年性聋早期的主要病理改变,mdfw与Ah1的表现形式是同一基因位点,可能与myosin基因突变有关.
目的觀察增齡相關聽力喪失(AHL)小鼠耳蝸毛細胞病理改變的超微結構,為老年性聾病理生理及臨床錶現+基因錶型提供形態學改變依據.方法應用掃描電鏡(SEM)觀察BALB/c小鼠耳蝸Corti器毛細胞的超微結構改變,測定動物ABR反應閾值.DNA提取PCR擴增分析基因型.結果 6月齡BALB/c小鼠耳蝸底迴內外毛細胞有連續的缺失,靜纖毛束有融閤、散亂、變短和失去勁度.ABR閾值呈中到重度聽力損失.證明種繫特異的Ahl基因位點和基因功能.結論耳蝸毛細胞靜纖毛束融閤、散亂、變短是老年性聾早期的主要病理改變,mdfw與Ah1的錶現形式是同一基因位點,可能與myosin基因突變有關.
목적관찰증령상관은력상실(AHL)소서이와모세포병리개변적초미결구,위노년성롱병리생리급림상표현+기인표형제공형태학개변의거.방법응용소묘전경(SEM)관찰BALB/c소서이와Corti기모세포적초미결구개변,측정동물ABR반응역치.DNA제취PCR확증분석기인형.결과 6월령BALB/c소서이와저회내외모세포유련속적결실,정섬모속유융합、산란、변단화실거경도.ABR역치정중도중도은력손실.증명충계특이적Ahl기인위점화기인공능.결론이와모세포정섬모속융합、산란、변단시노년성롱조기적주요병리개변,mdfw여Ah1적표현형식시동일기인위점,가능여myosin기인돌변유관.
