国际输血及血液学杂志
國際輸血及血液學雜誌
국제수혈급혈액학잡지
INTERNATIONAL JOURNAL OF BLOOD TRANSFUSION AND HEMATOLOGY
2010年
2期
122-125
,共4页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)%vWF裂解酶%ADAMTS13%血浆置换
血栓性血小闆減少性紫癜(TTP)%vWF裂解酶%ADAMTS13%血漿置換
혈전성혈소판감소성자전(TTP)%vWF렬해매%ADAMTS13%혈장치환
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.
血栓性血小闆減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型臨床錶現包括髮熱,血小闆減少,微血管病性溶血性貧血,神經繫統癥狀和腎髒損害五大主徵.典型病理改變為微循環廣汎透明血栓形成,引起相應供血的組織器官功能障礙.該病臨床癥狀及體徵變異度大,容易誤診或漏診.近年來研究髮現部分TTP患者存在血漿vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍無足夠證據錶明ADAMTS13活性測定能夠幫助TTP治療的臨床抉擇,可能還存在其他TTP髮病機製有待進一步研究.
혈전성혈소판감소성자전(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)전형림상표현포괄발열,혈소판감소,미혈관병성용혈성빈혈,신경계통증상화신장손해오대주정.전형병리개변위미순배엄범투명혈전형성,인기상응공혈적조직기관공능장애.해병림상증상급체정변이도대,용역오진혹루진.근년래연구발현부분TTP환자존재혈장vWF렬해매ADAMTS13활성결함,단잉무족구증거표명ADAMTS13활성측정능구방조TTP치료적림상결택,가능환존재기타TTP발병궤제유대진일보연구.
