CAJ | 학술논문

目的探讨儿童早幼粒白血病维A酸受体α(PML-RARα)融合基因检测的临床意义.方法采用逆转录聚合酶链(RT-PCR)技术对35例经MIC分型为APL患儿行PML-RARα融合基因检测.诱导治疗主要采用全反式维A酸诱导分化,继以柔红霉素-阿糖胞苷(DA)、三尖杉酯碱-阿糖胞苷(HA)、柏林-法兰克福-慕尼黑(BFM)方案巩固治疗.结果 APL患儿35例均检测到PML-RARα融合基因.其中3例存在L型,21例同时存在L型+LV型,6例存在LV型,5例存在S型.检出率分别为L型68.6%,LV型77.1%,S型14.3%.系统治疗18例,均在14～50 d达到完全缓解(CR),其中5例检测PML-RARα融合基因,1例转阴,4例阳性,并在第3个月时转阴.14例随访至今,对其中6例巩固化疗患儿,微小残留病(MRD)的追踪检测,随访时间6～36个月,中位数为12个月,PML-RARα融合基因持续阴性,均处于CR状态.结论 RT-PCR检测PML-RARα融合基因,不仅具有诊断意义,而且可判断治疗效果、预测APL患者复发.
목적탐토인동조유립백혈병유A산수체α(PML-RARα)융합기인검측적림상의의.방법채용역전록취합매련(RT-PCR)기술대35례경MIC분형위APL환인행PML-RARα융합기인검측.유도치료주요채용전반식유A산유도분화,계이유홍매소-아당포감(DA)、삼첨삼지감-아당포감(HA)、백림-법란극복-모니흑(BFM)방안공고치료.결과 APL환인35례균검측도PML-RARα융합기인.기중3례존재L형,21례동시존재L형+LV형,6례존재LV형,5례존재S형.검출솔분별위L형68.6%,LV형77.1%,S형14.3%.계통치료18례,균재14～50 d체도완전완해(CR),기중5례검측PML-RARα융합기인,1례전음,4례양성,병재제3개월시전음.14례수방지금,대기중6례공고화료환인,미소잔류병(MRD)적추종검측,수방시간6～36개월,중위수위12개월,PML-RARα융합기인지속음성,균처우CR상태.결론 RT-PCR검측PML-RARα융합기인,불부구유진단의의,이차가판단치료효과、예측APL환자복발.