实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2010年
13期
1033-1036
,共4页
长QT综合征%猝死%儿童
長QT綜閤徵%猝死%兒童
장QT종합정%졸사%인동
先天性长QT综合症是一组外显率不同的的遗传性离子通道病,是心脏结构正常的青少年发生不明原因恶性心律失常和猝死的重要原因.典型病例通过心电图特征、家族史和临床表现进行诊断.非典型病例或疑似病例进行基因测定、运动试验心电图、24h动态心动图检测或运用事件记录仪进行心电监测等,对明确诊断有一定价值.多种预防性治疗可有效降低到致死性心律失常的发生风险,早期诊断具有重要意义.国际长QT综合症注册患者的资料表明,患者表型表达具有时间相关性和年龄特异性的特点,不同年龄、不同性别的患者发生心脏事件的风险不同,依据年龄-性别关系、心电图表现、临床表现和基因型表现,对患者进行连续的风险评估和随访在治疗过程中具有重要价值.
先天性長QT綜閤癥是一組外顯率不同的的遺傳性離子通道病,是心髒結構正常的青少年髮生不明原因噁性心律失常和猝死的重要原因.典型病例通過心電圖特徵、傢族史和臨床錶現進行診斷.非典型病例或疑似病例進行基因測定、運動試驗心電圖、24h動態心動圖檢測或運用事件記錄儀進行心電鑑測等,對明確診斷有一定價值.多種預防性治療可有效降低到緻死性心律失常的髮生風險,早期診斷具有重要意義.國際長QT綜閤癥註冊患者的資料錶明,患者錶型錶達具有時間相關性和年齡特異性的特點,不同年齡、不同性彆的患者髮生心髒事件的風險不同,依據年齡-性彆關繫、心電圖錶現、臨床錶現和基因型錶現,對患者進行連續的風險評估和隨訪在治療過程中具有重要價值.
선천성장QT종합증시일조외현솔불동적적유전성리자통도병,시심장결구정상적청소년발생불명원인악성심률실상화졸사적중요원인.전형병례통과심전도특정、가족사화림상표현진행진단.비전형병례혹의사병례진행기인측정、운동시험심전도、24h동태심동도검측혹운용사건기록의진행심전감측등,대명학진단유일정개치.다충예방성치료가유효강저도치사성심률실상적발생풍험,조기진단구유중요의의.국제장QT종합증주책환자적자료표명,환자표형표체구유시간상관성화년령특이성적특점,불동년령、불동성별적환자발생심장사건적풍험불동,의거년령-성별관계、심전도표현、림상표현화기인형표현,대환자진행련속적풍험평고화수방재치료과정중구유중요개치.
