国际消化病杂志
國際消化病雜誌
국제소화병잡지
INTERNATIONAL JOURNAL OF DIGESTIVE DISEASE
2007年
4期
275-277
,共3页
肝豆状核变性%肝移植%细胞移植
肝豆狀覈變性%肝移植%細胞移植
간두상핵변성%간이식%세포이식
肝豆状核变性(WD)是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,表现为铜异常沉积而致多脏器损伤.WD致病基因主要在肝脏表达,提供患者正常的肝细胞(或组织)可以纠正其遗传缺陷,改善铜代谢.此文主要从肝移植和细胞移植角度回顾近年来WD治疗的新进展,为进一步治疗WD提出可能的思路和方法.
肝豆狀覈變性(WD)是一種遺傳性銅代謝障礙性疾病,錶現為銅異常沉積而緻多髒器損傷.WD緻病基因主要在肝髒錶達,提供患者正常的肝細胞(或組織)可以糾正其遺傳缺陷,改善銅代謝.此文主要從肝移植和細胞移植角度迴顧近年來WD治療的新進展,為進一步治療WD提齣可能的思路和方法.
간두상핵변성(WD)시일충유전성동대사장애성질병,표현위동이상침적이치다장기손상.WD치병기인주요재간장표체,제공환자정상적간세포(혹조직)가이규정기유전결함,개선동대사.차문주요종간이식화세포이식각도회고근년래WD치료적신진전,위진일보치료WD제출가능적사로화방법.
