诊断学理论与实践
診斷學理論與實踐
진단학이론여실천
JOURNAL OF DIAGNOSTICS CONCEPTS & PRACTICE
2010年
3期
225-228
,共4页
李津婴%陈莉%黄正霞%方超平%蔡斌
李津嬰%陳莉%黃正霞%方超平%蔡斌
리진영%진리%황정하%방초평%채빈
遗传性球形红细胞增多症%β地中海贫血%溶血性贫血%鉴别诊断
遺傳性毬形紅細胞增多癥%β地中海貧血%溶血性貧血%鑒彆診斷
유전성구형홍세포증다증%β지중해빈혈%용혈성빈혈%감별진단
目的:对3例溶血性贫血疑难病例进行鉴别诊断.方法:柱层析法定量测定血红蛋白A2(HbA2),国际血液学标准化委员会(ISCH)推荐速率法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)和丙酮酸激酶(PK),梯度凝胶电泳分析红细胞膜血影蛋白,其他溶血试验按常规方法操作.同期进行家系调查.结果:3例患者外周血并存浅染靶形红细胞和浓染球形红细胞,红细胞渗透脆性试验(OFT)初始溶血Nacl浓度和酸化甘油溶血试验(AGLT50)均为阴性,3例患者的HbA2和2例患者的抗碱血红蛋白(HbF)增高.3例患者的双亲一方为遗传性球形红细胞增多症(HS)指标异常,另一方为β地中海贫血(βTh).结论:3例患者均并存HS和BTh.HS和BTh并存时会明显干扰溶血试验特别是红细胞膜病的实验指标,这种情况必须特别注意血象提示和形态学提示,并进行溶血系统分析和家系调查.
目的:對3例溶血性貧血疑難病例進行鑒彆診斷.方法:柱層析法定量測定血紅蛋白A2(HbA2),國際血液學標準化委員會(ISCH)推薦速率法測定紅細胞葡萄糖6燐痠脫氫酶(G6PD)和丙酮痠激酶(PK),梯度凝膠電泳分析紅細胞膜血影蛋白,其他溶血試驗按常規方法操作.同期進行傢繫調查.結果:3例患者外週血併存淺染靶形紅細胞和濃染毬形紅細胞,紅細胞滲透脆性試驗(OFT)初始溶血Nacl濃度和痠化甘油溶血試驗(AGLT50)均為陰性,3例患者的HbA2和2例患者的抗堿血紅蛋白(HbF)增高.3例患者的雙親一方為遺傳性毬形紅細胞增多癥(HS)指標異常,另一方為β地中海貧血(βTh).結論:3例患者均併存HS和BTh.HS和BTh併存時會明顯榦擾溶血試驗特彆是紅細胞膜病的實驗指標,這種情況必鬚特彆註意血象提示和形態學提示,併進行溶血繫統分析和傢繫調查.
목적:대3례용혈성빈혈의난병례진행감별진단.방법:주층석법정량측정혈홍단백A2(HbA2),국제혈액학표준화위원회(ISCH)추천속솔법측정홍세포포도당6린산탈경매(G6PD)화병동산격매(PK),제도응효전영분석홍세포막혈영단백,기타용혈시험안상규방법조작.동기진행가계조사.결과:3례환자외주혈병존천염파형홍세포화농염구형홍세포,홍세포삼투취성시험(OFT)초시용혈Nacl농도화산화감유용혈시험(AGLT50)균위음성,3례환자적HbA2화2례환자적항감혈홍단백(HbF)증고.3례환자적쌍친일방위유전성구형홍세포증다증(HS)지표이상,령일방위β지중해빈혈(βTh).결론:3례환자균병존HS화BTh.HS화BTh병존시회명현간우용혈시험특별시홍세포막병적실험지표,저충정황필수특별주의혈상제시화형태학제시,병진행용혈계통분석화가계조사.
