甲基丙二酸血症患儿正中神经体感诱发电位变化的意义
갑기병이산혈증환인정중신경체감유발전위변화적의의
Changes of Median Nerve Somatosensory Evoked Potentials in Children with Methylmalonic Academia
  • 万方数据
    实用儿科临床杂志 실용인과림상잡지
    Journal of Applied Clinical Pediatrics
    2008年 15期 1193-1194 ,共2页

    王昕%杨健%王立文%朱彦丽%陈倩%李尔珍%杨文民%徐光芝%许克铭

    왕흔%양건%왕립문%주언려%진천%리이진%양문민%서광지%허극명

    甲基丙二酸血症%体感诱发电位%正中神经%儿童 甲基丙二痠血癥%體感誘髮電位%正中神經%兒童
    갑기병이산혈증%체감유발전위%정중신경%인동
    目的 观察28例甲基丙二酸血症(MMA)患儿正中神经体感诱发电位(MN-SEP)特点,探讨MN-SEP在MMA患儿中的临床应用价值.方法 对1999年1月-2007年5月临床确诊的28例MMA患儿进行MN-SEP检查.其中男21例,女7例;年龄5个月～12岁5个月.其尿液有机酸测定采用气相色谱/质谱联用分析(GC-MS),MN-SEP检查应用尼高力肌电型诱发电位测试仪对MMA患儿进行检测.结果 28例患儿尿液中甲基丙二酸水平明显升高.23例于婴儿期起病和2例于幼儿期发病的患儿临床表现以神经系统损害为主;1例学龄前期起病和2例学龄晚期起病的患儿智力、运动倒退突出.患儿均伴头颅影像学改变,头颅CT或MRI主要表现为脑沟增宽、脑室扩大脑室旁低密度灶.28例MMA患儿中24例MN-SEP异常(85.7%),主要为2例(7.1%)N9潜伏期延长,14例(50%)N9-N13峰间期延长,19例(67.9%)N13-N20峰间期延长,1例(3.6%)N20波形消失.结论 MMA患儿的MN-SEP异常发生率高,MN-SEP检测有助于发现MMA患儿的神经系统感觉传导功能异常.
    목적 관찰28례갑기병이산혈증(MMA)환인정중신경체감유발전위(MN-SEP)특점,탐토MN-SEP재MMA환인중적림상응용개치.방법 대1999년1월-2007년5월림상학진적28례MMA환인진행MN-SEP검사.기중남21례,녀7례;년령5개월～12세5개월.기뇨액유궤산측정채용기상색보/질보련용분석(GC-MS),MN-SEP검사응용니고력기전형유발전위측시의대MMA환인진행검측.결과 28례환인뇨액중갑기병이산수평명현승고.23례우영인기기병화2례우유인기발병적환인림상표현이신경계통손해위주;1례학령전기기병화2례학령만기기병적환인지력、운동도퇴돌출.환인균반두로영상학개변,두로CT혹MRI주요표현위뇌구증관、뇌실확대뇌실방저밀도조.28례MMA환인중24례MN-SEP이상(85.7%),주요위2례(7.1%)N9잠복기연장,14례(50%)N9-N13봉간기연장,19례(67.9%)N13-N20봉간기연장,1례(3.6%)N20파형소실.결론 MMA환인적MN-SEP이상발생솔고,MN-SEP검측유조우발현MMA환인적신경계통감각전도공능이상.
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