CAJ | 학술논문

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.
목적:탐토근단형상피양육류적림상병리특정、진단요점、면역표형、감별진단급생물학행위.방법:분석3례상피양육류적림상병리자료,관찰기조직병이학형태급면역표형특정,대기진행수방.결과:녀2례,남1례.발병년령24-34세.위우두부2례,견부1례.림상균표현위무통성생장적단일결절상종괴.종류세포정원형、란원형급사형,함유균질상기산성포질,세포핵공포상,핵인명현,일개혹다개,견육아종양개변급출혈낭성변.종류세포파형단백(Vimentin)、세포각단백(AE1/AE3)、CD34양성표체,상피막항원(EMA)부분양성표체.음성표체적시 CD31、FⅧ인자、Mac387、CD68、S-100단백、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1례사우발병후14개월,1례우발병6개월후출현복발,령1례수방개5월무복발화전이.결론:근단형상피양육류적조직병이학특정시:종류세포정결절상분포,유상피양결구,종류세포유미만성기산성포질,핵대,공포상,핵인명현,핵분렬상다견.류세포공동표체Vimentin、AE1/AE3、CD34,부분병례류세포표체EMA;수여상피양혈관육류、활막육류、상피양악성신경초류감별진단.기생물학행위고도악성.