CAJ | 학술논문

目的:总结显微镜下多血管炎(MPA)的临床及肾脏病理特点.方法:回顾性分析13例符合Chapel Hill标准的MPA病例,5例行肾活检.结果:①本组主要临床表现:发热(92.3%),13例均有蛋白尿(92.3%)、血尿(92.3%)和肾功能不全(76.9%);肺内浸润(53.8%)、胸膜病变(38.5%)、肺泡出血(23.1%)和肺间质纤维化(23.1%);腹痛(30.8%)和胃肠管出血(23.1%);皮疹(38.5%),周围神经炎(30.8%),关节痛(23.1%),肌痛(15.4%)和睾丸痛(15.4%).11例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,均为核周型-ANCA(P-ANCA)和髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA).②肾脏病理学检查可见新月体形成、间质浸润和小血管炎,常并发球性硬化、系膜增生和间质小管纤维化;免疫荧光多无或寡免疫球蛋白沉积.结论:MPA是一系统性疾病,主要侵犯小血管,可广泛累及肾脏、肺脏、胃肠管、皮肤等,其中肾脏及肺脏受累较突出.常有P-ANCA(MPO-ANCA)阳性.典型肾脏病理改变寡免疫复合物新月体肾小球肾炎.
목적:총결현미경하다혈관염(MPA)적림상급신장병리특점.방법:회고성분석13례부합Chapel Hill표준적MPA병례,5례행신활검.결과:①본조주요림상표현:발열(92.3%),13례균유단백뇨(92.3%)、혈뇨(92.3%)화신공능불전(76.9%);폐내침윤(53.8%)、흉막병변(38.5%)、폐포출혈(23.1%)화폐간질섬유화(23.1%);복통(30.8%)화위장관출혈(23.1%);피진(38.5%),주위신경염(30.8%),관절통(23.1%),기통(15.4%)화고환통(15.4%).11례항중성립세포포장항체(ANCA)양성,균위핵주형-ANCA(P-ANCA)화수과양화물매-ANCA(MPO-ANCA).②신장병이학검사가견신월체형성、간질침윤화소혈관염,상병발구성경화、계막증생화간질소관섬유화;면역형광다무혹과면역구단백침적.결론:MPA시일계통성질병,주요침범소혈관,가엄범루급신장、폐장、위장관、피부등,기중신장급폐장수루교돌출.상유P-ANCA(MPO-ANCA)양성.전형신장병리개변과면역복합물신월체신소구신염.