CAJ | 학술논문

目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归.结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基础疾病1例为川崎病,2例为系统性红斑狼疮,余20例均为幼年特发性关节炎全身型;15例患儿以高热不退,7例患儿以黄疸、重症肝炎,1例患儿以溶血性贫血为首发表现.所有患儿均有肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,4例有中枢神经系统症状,5例表现易出血,4例呼吸系统受累(支气管肺炎、呼吸衰竭),8例有消化系统症状,心脏、肾脏受累各1例,1例合并腮腺炎.实验室检查均有外周血象至少一系降低,血清转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、血清铁蛋白增高、凝血常规异常、甘油三酯升高及骨髓中发现吞噬血细胞.所有患儿予以个体化治疗,应用甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白冲击+静脉或口服环孢霉素A治疗效果较好.经过治疗后21例好转,2例死亡.结论:巨噬细胞活化综合征不仅见于幼年特发性关节炎全身型,还可见于其他风湿免疫性疾病(川崎病、系统性红斑狼疮),病情凶险,可以造成全身多脏器损害,有时发病以重症肝炎、溶血性贫血等为首发表现而不伴有持续高热,予静脉丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击及环孢素A治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键.
목적:분석거서세포활화종합정환인적림상급실험실검사특점,이제고대해병적인식.방법:회고성분석아원수치적23례거서세포활화종합정환인적림상표현、조기특정、실험실지표、치료급전귀.결과:23례환인중남11례,녀12례,평균년령7.1세;기출질병1례위천기병,2례위계통성홍반랑창,여20례균위유년특발성관절염전신형;15례환인이고열불퇴,7례환인이황달、중증간염,1례환인이용혈성빈혈위수발표현.소유환인균유간비혹(화)림파결진행성증대、혈액계통수루,4례유중추신경계통증상,5례표현역출혈,4례호흡계통수루(지기관폐염、호흡쇠갈),8례유소화계통증상,심장、신장수루각1례,1례합병시선염.실험실검사균유외주혈상지소일계강저,혈청전안매증고、유산탈경매증고、홍세포침강솔강저、혈청철단백증고、응혈상규이상、감유삼지승고급골수중발현탄서혈세포.소유환인여이개체화치료,응용갑기강적송룡、정맥병충구단백충격+정맥혹구복배포매소A치료효과교호.경과치료후21례호전,2례사망.결론:거서세포활화종합정불부견우유년특발성관절염전신형,환가견우기타풍습면역성질병(천기병、계통성홍반랑창),병정흉험,가이조성전신다장기손해,유시발병이중증간염、용혈성빈혈등위수발표현이불반유지속고열,여정맥병충구단백、갑기강적송룡충격급배포소A치료가이제고완해솔,조기진단、조기치료시제고생존솔적관건.