中国实用儿科杂志
中國實用兒科雜誌
중국실용인과잡지
CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL PEDIATRICS
2006年
12期
909-913
,共5页
应艳琴%罗小平%魏虹%楼海燕%王光惠%王承缘%王慕逖%宁琴
應豔琴%囉小平%魏虹%樓海燕%王光惠%王承緣%王慕逖%寧琴
응염금%라소평%위홍%루해연%왕광혜%왕승연%왕모적%저금
X-连锁肾上腺脑白质营养不良%氢质子核共振波谱%血极长链脂肪酸%Lorenzo油%脱髓鞘病变
X-連鎖腎上腺腦白質營養不良%氫質子覈共振波譜%血極長鏈脂肪痠%Lorenzo油%脫髓鞘病變
X-련쇄신상선뇌백질영양불량%경질자핵공진파보%혈겁장련지방산%Lorenzo유%탈수초병변
目的 研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义.探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系.观察Lorenzo油治疗后患者VLCFA水平、1HMRS的变化情况.方法 7例患者均测定VLCFA水平,对其中6例在MRI定位下选定病变明显区、病变周围区及似正常区行1HMRS检测,计算N-乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酐(Cr)、胆碱复合物(Cho)的峰面积及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值.其中2例患者(1例尚未出现临床症状,1例已经发病)于Lorenzo油治疗3个月后复查VLCFA水平及1HMRS波谱.结果 NAA/Cr在病变明显区比病变周围区明显降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P＜0.05),Cho/Cr在病变周围区比似正常区明显升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P＜0.05).VLCFA水平不能反映病变的严重程度,Lorenzo油治疗3个月后患者VLCFA下降,1HMRS波谱显示未出现临床症状者中枢脱髓鞘明显减轻,已出现临床症状者波谱变化不大.结论 1HMRS对X-ALD的早期诊断有重要帮助,可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变,在MRI表现正常区代谢产物已有改变,MRI和1HMRS表现可以直接反映病变的严重程度.VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性.早期口服Lorenzo油可以延缓疾病进展,改善症状.
目的 研究X-連鎖腎上腺腦白質營養不良(X-ALD)患者的氫質子覈共振波譜(1HMRS)特點及其在早期診斷中的作用和意義.探討血極長鏈脂肪痠(VLCFA)水平、1HMRS錶現與疾病的關繫.觀察Lorenzo油治療後患者VLCFA水平、1HMRS的變化情況.方法 7例患者均測定VLCFA水平,對其中6例在MRI定位下選定病變明顯區、病變週圍區及似正常區行1HMRS檢測,計算N-乙酰天鼕氨痠(NAA)、肌酐(Cr)、膽堿複閤物(Cho)的峰麵積及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值.其中2例患者(1例尚未齣現臨床癥狀,1例已經髮病)于Lorenzo油治療3箇月後複查VLCFA水平及1HMRS波譜.結果 NAA/Cr在病變明顯區比病變週圍區明顯降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P＜0.05),Cho/Cr在病變週圍區比似正常區明顯升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P＜0.05).VLCFA水平不能反映病變的嚴重程度,Lorenzo油治療3箇月後患者VLCFA下降,1HMRS波譜顯示未齣現臨床癥狀者中樞脫髓鞘明顯減輕,已齣現臨床癥狀者波譜變化不大.結論 1HMRS對X-ALD的早期診斷有重要幫助,可以先通過MRI髮現中樞神經繫統的脫髓鞘病變,在MRI錶現正常區代謝產物已有改變,MRI和1HMRS錶現可以直接反映病變的嚴重程度.VLCFA水平與病變的嚴重程度沒有相關性.早期口服Lorenzo油可以延緩疾病進展,改善癥狀.
목적 연구X-련쇄신상선뇌백질영양불량(X-ALD)환자적경질자핵공진파보(1HMRS)특점급기재조기진단중적작용화의의.탐토혈겁장련지방산(VLCFA)수평、1HMRS표현여질병적관계.관찰Lorenzo유치료후환자VLCFA수평、1HMRS적변화정황.방법 7례환자균측정VLCFA수평,대기중6례재MRI정위하선정병변명현구、병변주위구급사정상구행1HMRS검측,계산N-을선천동안산(NAA)、기항(Cr)、담감복합물(Cho)적봉면적급NAA/Cr、Cho/Cr화NAA/Cho비치.기중2례환자(1례상미출현림상증상,1례이경발병)우Lorenzo유치료3개월후복사VLCFA수평급1HMRS파보.결과 NAA/Cr재병변명현구비병변주위구명현강저(1.32±0.57,2.01±0.33,P＜0.05),Cho/Cr재병변주위구비사정상구명현승고(2.34±0.34,1.83±0.25,P＜0.05).VLCFA수평불능반영병변적엄중정도,Lorenzo유치료3개월후환자VLCFA하강,1HMRS파보현시미출현림상증상자중추탈수초명현감경,이출현림상증상자파보변화불대.결론 1HMRS대X-ALD적조기진단유중요방조,가이선통과MRI발현중추신경계통적탈수초병변,재MRI표현정상구대사산물이유개변,MRI화1HMRS표현가이직접반영병변적엄중정도.VLCFA수평여병변적엄중정도몰유상관성.조기구복Lorenzo유가이연완질병진전,개선증상.
