CAJ | 학술논문

目的:提高对小儿抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated small vasculitis,AASV)的认识,减少误诊的发生.方法:将本病例与近年来国内外文献报道的小儿AASV病例进行分析比较.结果:AASV在儿童非常罕见,迄今为止,国外报道57例,国内报道5例,发病年龄4～12岁,平均11.3岁,其中女孩占78.35%.临床表现为肺出血、贫血、肾脏损害等多系统受累,血清髓过氧化物酶ANCA(myeloperoxidase-ANCA,MPO-ANCA)显著增高.肾穿刺活检可见广泛新月体形成并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度C4和IgM在系膜区沉积.结论:AASV是一种自身免疫性的疾病,临床表现为多系统损害,极易误诊为狼疮性肾炎或Goodpasture综合征.ANCA血清学检查和肾穿刺活检是AASV的确诊手段.治疗主要为肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,急性期可配合血浆置换和免疫吸附等措施.小儿AASV较成人更易出现肾功能衰竭,预后更为严峻.
목적:제고대소인항중성립세포포장항체(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)상관성소혈관염(ANCA associated small vasculitis,AASV)적인식,감소오진적발생.방법:장본병례여근년래국내외문헌보도적소인AASV병례진행분석비교.결과:AASV재인동비상한견,흘금위지,국외보도57례,국내보도5례,발병년령4～12세,평균11.3세,기중녀해점78.35%.림상표현위폐출혈、빈혈、신장손해등다계통수루,혈청수과양화물매ANCA(myeloperoxidase-ANCA,MPO-ANCA)현저증고.신천자활검가견엄범신월체형성병유모세혈관번섬유소양배사,면역형광검사유불동정도C4화IgM재계막구침적.결론:AASV시일충자신면역성적질병,림상표현위다계통손해,겁역오진위랑창성신염혹Goodpasture종합정.ANCA혈청학검사화신천자활검시AASV적학진수단.치료주요위신상선피질격소화면역억제제,급성기가배합혈장치환화면역흡부등조시.소인AASV교성인경역출현신공능쇠갈,예후경위엄준.