协和医学杂志
協和醫學雜誌
협화의학잡지
MEDICAL JOURNAL OF PEKING UNION MEDICAL COLLEGE HOSPITAL
2012年
1期
89-94
,共6页
毛歆歆%赵大春%方全%田庄%程中伟%崔全才
毛歆歆%趙大春%方全%田莊%程中偉%崔全纔
모흠흠%조대춘%방전%전장%정중위%최전재
心肌淀粉样变%临床特点%诊断%治疗
心肌澱粉樣變%臨床特點%診斷%治療
심기정분양변%림상특점%진단%치료
目的 探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例,其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变,分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献.结果 17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4％发病年龄＞ 40岁,男女比例1∶1；94％ (16/17)有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占52.9％ (9/17)；一般表现乏力者占41％ (7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5％ (4/17).(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5％；超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27) mm、室间隔或左室壁厚度＞1.1 mm者占82.4％ (14/17),82.4％ (14/17)的患者有左室舒张功能受损表现,76.5％ (13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强；心电图异常者占82.4％ (14/17).(3)消化系统症状达47％ (8/17),舌体肥大者占11.7％ (2/17),肝脏肿大者占17.6％ (3/17).(4) 41.2％ (7/17)的患者表现为肾功能不全.(5) 52.9％ (9/17)的患者血和尿免疫固定电泳( immunofixation electrophoresis,IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链8例,κ轻链1例.(6) 5.9％ (1/17)患者出现神经系统表现.结论 心肌淀粉样变呈多系统受累,心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官,本病预后不良,早期诊断尤为重要.
目的 探討心肌澱粉樣變的臨床病理特徵、診斷及治療.方法 迴顧性分析北京協和醫院2006年9月至2010年4月63例心肌活檢病例,其中17例經病理組織活檢證實為心肌澱粉樣變,分析其臨床特徵、診斷及治療併複習文獻.結果 17例心肌澱粉樣變患者中(1)82.4％髮病年齡＞ 40歲,男女比例1∶1；94％ (16/17)有2箇或以上繫統受纍,3箇繫統以上受纍佔52.9％ (9/17)；一般錶現乏力者佔41％ (7/17)、皮膚瘀點瘀斑佔23.5％ (4/17).(2)循環繫統呈現低血壓趨勢患者佔76.5％；超聲心動圖檢查左室後壁厚(14.6±2.27) mm、室間隔或左室壁厚度＞1.1 mm者佔82.4％ (14/17),82.4％ (14/17)的患者有左室舒張功能受損錶現,76.5％ (13/17)的患者髮現顆粒樣心肌迴聲增彊；心電圖異常者佔82.4％ (14/17).(3)消化繫統癥狀達47％ (8/17),舌體肥大者佔11.7％ (2/17),肝髒腫大者佔17.6％ (3/17).(4) 41.2％ (7/17)的患者錶現為腎功能不全.(5) 52.9％ (9/17)的患者血和尿免疫固定電泳( immunofixation electrophoresis,IFE)髮現單剋隆免疫毬蛋白輕鏈,其中λ輕鏈8例,κ輕鏈1例.(6) 5.9％ (1/17)患者齣現神經繫統錶現.結論 心肌澱粉樣變呈多繫統受纍,心髒、消化繫統、腎髒為常見的靶器官,本病預後不良,早期診斷尤為重要.
목적 탐토심기정분양변적림상병리특정、진단급치료.방법 회고성분석북경협화의원2006년9월지2010년4월63례심기활검병례,기중17례경병리조직활검증실위심기정분양변,분석기림상특정、진단급치료병복습문헌.결과 17례심기정분양변환자중(1)82.4％발병년령＞ 40세,남녀비례1∶1；94％ (16/17)유2개혹이상계통수루,3개계통이상수루점52.9％ (9/17)；일반표현핍력자점41％ (7/17)、피부어점어반점23.5％ (4/17).(2)순배계통정현저혈압추세환자점76.5％；초성심동도검사좌실후벽후(14.6±2.27) mm、실간격혹좌실벽후도＞1.1 mm자점82.4％ (14/17),82.4％ (14/17)적환자유좌실서장공능수손표현,76.5％ (13/17)적환자발현과립양심기회성증강；심전도이상자점82.4％ (14/17).(3)소화계통증상체47％ (8/17),설체비대자점11.7％ (2/17),간장종대자점17.6％ (3/17).(4) 41.2％ (7/17)적환자표현위신공능불전.(5) 52.9％ (9/17)적환자혈화뇨면역고정전영( immunofixation electrophoresis,IFE)발현단극륭면역구단백경련,기중λ경련8례,κ경련1례.(6) 5.9％ (1/17)환자출현신경계통표현.결론 심기정분양변정다계통수루,심장、소화계통、신장위상견적파기관,본병예후불량,조기진단우위중요.
