中国实验诊断学
中國實驗診斷學
중국실험진단학
CHINESE JOURNAL OF LABORATORY DIAGNOSIS
2011年
10期
1716-1718
,共3页
武英伟%张茉莉%谢守军%赵维川
武英偉%張茉莉%謝守軍%趙維川
무영위%장말리%사수군%조유천
骨髓增生异常综合征%20号染色体长臂缺失%病态造血%预后%疗效
骨髓增生異常綜閤徵%20號染色體長臂缺失%病態造血%預後%療效
골수증생이상종합정%20호염색체장비결실%병태조혈%예후%료효
目的 了解伴20号染色体长臂缺失[del(20q)]的骨髓增生异常综合征患者的临床和实验室特征.方法 对14例伴del(20q)的MDS患者的临床表现、实验室检查、预后及疗效资料进行回顾性分析.结果本组外周血一系减少1例、两系减少5例、三系减少8例.骨髓发育异常细胞平均值:原始细胞数4%(0-19%),粒系13%(1-35%),红系23%(5-42%),巨核系16%(0-60%).PAS红系阳性4例.IPSS积分处于低危2例(14%),中危Ⅰ11例(79%),中危Ⅱ1例(7%).预后情况,完全缓解8例(57%),部分缓解3例(21%),未缓解2例(14%),疾病进展为急性髓系白血病M2a1例(7%).中位生存期33个月.WHO分型情况,难治性贫血(RA)5例(36%).结论 伴del(20q)的MDS发病年龄较轻,多以贫血,白细胞、血小板减少为主要表现.具有病态造血程度轻,大多处于中低危组,缓解率高,生存期长,转白率低的特点.del(20q)代表了MDS的一个非常早期阶段.
目的 瞭解伴20號染色體長臂缺失[del(20q)]的骨髓增生異常綜閤徵患者的臨床和實驗室特徵.方法 對14例伴del(20q)的MDS患者的臨床錶現、實驗室檢查、預後及療效資料進行迴顧性分析.結果本組外週血一繫減少1例、兩繫減少5例、三繫減少8例.骨髓髮育異常細胞平均值:原始細胞數4%(0-19%),粒繫13%(1-35%),紅繫23%(5-42%),巨覈繫16%(0-60%).PAS紅繫暘性4例.IPSS積分處于低危2例(14%),中危Ⅰ11例(79%),中危Ⅱ1例(7%).預後情況,完全緩解8例(57%),部分緩解3例(21%),未緩解2例(14%),疾病進展為急性髓繫白血病M2a1例(7%).中位生存期33箇月.WHO分型情況,難治性貧血(RA)5例(36%).結論 伴del(20q)的MDS髮病年齡較輕,多以貧血,白細胞、血小闆減少為主要錶現.具有病態造血程度輕,大多處于中低危組,緩解率高,生存期長,轉白率低的特點.del(20q)代錶瞭MDS的一箇非常早期階段.
목적 료해반20호염색체장비결실[del(20q)]적골수증생이상종합정환자적림상화실험실특정.방법 대14례반del(20q)적MDS환자적림상표현、실험실검사、예후급료효자료진행회고성분석.결과본조외주혈일계감소1례、량계감소5례、삼계감소8례.골수발육이상세포평균치:원시세포수4%(0-19%),립계13%(1-35%),홍계23%(5-42%),거핵계16%(0-60%).PAS홍계양성4례.IPSS적분처우저위2례(14%),중위Ⅰ11례(79%),중위Ⅱ1례(7%).예후정황,완전완해8례(57%),부분완해3례(21%),미완해2례(14%),질병진전위급성수계백혈병M2a1례(7%).중위생존기33개월.WHO분형정황,난치성빈혈(RA)5례(36%).결론 반del(20q)적MDS발병년령교경,다이빈혈,백세포、혈소판감소위주요표현.구유병태조혈정도경,대다처우중저위조,완해솔고,생존기장,전백솔저적특점.del(20q)대표료MDS적일개비상조기계단.
