CAJ | 학술논문

异基因脐带血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症一例
이기인제대혈간세포이식치료가비대형기영양불량증일례
Allogeneic umbilical cord blood stem cell transplantation in Duchenne muscular dystrophy

万方数据

中华医学杂志中華醫學雜誌 중화의학잡지
National Medical Journal of China
2005年 8期 522-525 ,共4页

张成%陈维%肖露露%谭恩勋%罗绍凯%郑冬%叶欣%李中%卢锡林%刘颖

장성%진유%초로로%담은훈%라소개%정동%협흔%리중%로석림%류영

营养障碍%造血干细胞移植%胎血營養障礙%造血榦細胞移植%胎血
영양장애%조혈간세포이식%태혈

目的探讨脐带血干细胞移植对假肥大型肌营养不良症(DMD)治疗的可行性.方法对1例确诊为有家族史的11岁DMD患儿经HLA配型,在脐血库中寻找到1份有5个位点相合的干细胞,其细胞数为移植治疗用量的2.6倍.采用白消安、环磷酰胺和兔抗胸腺淋巴细胞球蛋白预处理后进行异基因脐带血干细胞移植治疗;术后给予环孢素A、泼尼松龙和骁悉预防移植物抗宿主反应,前列腺素E1预防肝静脉阻塞综合征,丽科伟预防巨细胞病毒感染,粒细胞刺激因子惠尔血和丙种球蛋白进行对症支持治疗,定期检测血清肌酸激酶(CK)、造血重建、血型转变和PCR-STR.结果移植后第12天外周血白细胞为0.5×109/L,第14天1.0×109/L,中性粒细胞数为0.6×109/L,第37天停用粒细胞刺激因子,白细胞波动在 3.34×109/L ～12.2×109/L;第27天血小板 >20×109/L,血红蛋白于第24天上升至88 g/L,停用红细胞输注.移植后第42天患儿的血型从移植前的A型转变为AB型(移植干细胞为B型);PCR-STR检测均呈混合嵌入,供者的比例逐渐上升至55%～65%.第38天出现Ⅰ度移植物抗宿主病,CK从6000 U/L降至600～2200 U/L.移植后第42天的运动功能较移植前有所改善.结论异基因脐带血干细胞移植后短期内可恢复造血重建并改善患儿的运动功能.
목적탐토제대혈간세포이식대가비대형기영양불량증(DMD)치료적가행성.방법대1례학진위유가족사적11세DMD환인경HLA배형,재제혈고중심조도1빈유5개위점상합적간세포,기세포수위이식치료용량적2.6배.채용백소안、배린선알화토항흉선림파세포구단백예처리후진행이기인제대혈간세포이식치료;술후급여배포소A、발니송룡화효실예방이식물항숙주반응,전렬선소E1예방간정맥조새종합정,려과위예방거세포병독감염,립세포자격인자혜이혈화병충구단백진행대증지지치료,정기검측혈청기산격매(CK)、조혈중건、혈형전변화PCR-STR.결과이식후제12천외주혈백세포위0.5×109/L,제14천1.0×109/L,중성립세포수위0.6×109/L,제37천정용립세포자격인자,백세포파동재 3.34×109/L ～12.2×109/L;제27천혈소판 >20×109/L,혈홍단백우제24천상승지88 g/L,정용홍세포수주.이식후제42천환인적혈형종이식전적A형전변위AB형(이식간세포위B형);PCR-STR검측균정혼합감입,공자적비례축점상승지55%～65%.제38천출현Ⅰ도이식물항숙주병,CK종6000 U/L강지600～2200 U/L.이식후제42천적운동공능교이식전유소개선.결론이기인제대혈간세포이식후단기내가회복조혈중건병개선환인적운동공능.