吉林医学
吉林醫學
길림의학
JILIN MEDICAL JOURANL
2011年
11期
2183-2185
,共3页
肝豆状核变性%肝损害%误诊%诊治
肝豆狀覈變性%肝損害%誤診%診治
간두상핵변성%간손해%오진%진치
目的:提高对以肝损害为首发症状的Wilson病的认识,降低误诊、漏诊率,提高诊治水平.方法:回顾性分析5例以肝损害为首发症状的Wilson病患者的临床症状、体征、实验室检查等临床资料,通过电话家访或门诊复查对所有患者进行追踪观察.结果:5例以肝损害为首发症状的Wilson病患者具有以下特点:发病年龄7～14岁,男、女均可发生,1例有阳性家族史,1例父母为近亲结婚.临床表现复杂多样,以肝炎、肝硬化表现为主,除1例患者抗-HBs(+)外,其余4例病毒性肝炎标志物均阴性,4例患者角膜K-F环阳性;所有患者血清铜蓝蛋白均降低,3例患者24 h尿铜显著升高及驱铜试验阳性,2例患者经皮肝穿刺肝铜含量均＞250 μg/g干重.5例患者首诊时均误诊为其他病因肝病.结论:以肝损害为首发症状的Wilson病易误诊,对于青少年期发生肝硬化的患者、难以用病毒性肝炎解释长期肝功异常的患者应提高对本病的警惕,应及时行角膜K-F环、血清铜蓝蛋白及尿铜等检测,以免漏诊,延误治疗.
目的:提高對以肝損害為首髮癥狀的Wilson病的認識,降低誤診、漏診率,提高診治水平.方法:迴顧性分析5例以肝損害為首髮癥狀的Wilson病患者的臨床癥狀、體徵、實驗室檢查等臨床資料,通過電話傢訪或門診複查對所有患者進行追蹤觀察.結果:5例以肝損害為首髮癥狀的Wilson病患者具有以下特點:髮病年齡7～14歲,男、女均可髮生,1例有暘性傢族史,1例父母為近親結婚.臨床錶現複雜多樣,以肝炎、肝硬化錶現為主,除1例患者抗-HBs(+)外,其餘4例病毒性肝炎標誌物均陰性,4例患者角膜K-F環暘性;所有患者血清銅藍蛋白均降低,3例患者24 h尿銅顯著升高及驅銅試驗暘性,2例患者經皮肝穿刺肝銅含量均＞250 μg/g榦重.5例患者首診時均誤診為其他病因肝病.結論:以肝損害為首髮癥狀的Wilson病易誤診,對于青少年期髮生肝硬化的患者、難以用病毒性肝炎解釋長期肝功異常的患者應提高對本病的警惕,應及時行角膜K-F環、血清銅藍蛋白及尿銅等檢測,以免漏診,延誤治療.
목적:제고대이간손해위수발증상적Wilson병적인식,강저오진、루진솔,제고진치수평.방법:회고성분석5례이간손해위수발증상적Wilson병환자적림상증상、체정、실험실검사등림상자료,통과전화가방혹문진복사대소유환자진행추종관찰.결과:5례이간손해위수발증상적Wilson병환자구유이하특점:발병년령7～14세,남、녀균가발생,1례유양성가족사,1례부모위근친결혼.림상표현복잡다양,이간염、간경화표현위주,제1례환자항-HBs(+)외,기여4례병독성간염표지물균음성,4례환자각막K-F배양성;소유환자혈청동람단백균강저,3례환자24 h뇨동현저승고급구동시험양성,2례환자경피간천자간동함량균＞250 μg/g간중.5례환자수진시균오진위기타병인간병.결론:이간손해위수발증상적Wilson병역오진,대우청소년기발생간경화적환자、난이용병독성간염해석장기간공이상적환자응제고대본병적경척,응급시행각막K-F배、혈청동람단백급뇨동등검측,이면루진,연오치료.
