中国临床医生
中國臨床醫生
중국림상의생
JOURNAL OF CHINESE PHYSICIAN
2005年
11期
39-41
,共3页
刘志海%孙勇%刘晓文%赵晓辉%王建拥
劉誌海%孫勇%劉曉文%趙曉輝%王建擁
류지해%손용%류효문%조효휘%왕건옹
遗传%多发神经纤维瘤病%成体干细胞%异向分化
遺傳%多髮神經纖維瘤病%成體榦細胞%異嚮分化
유전%다발신경섬유류병%성체간세포%이향분화
目的探讨遗传性多发神经纤维瘤病(NF)的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后,分析神经纤维瘤、神经鞘瘤细胞瘤的组织发生,恶变,多潜能性异向分化等问题.方法对1983～2003年收治3例多发神经纤维瘤病临床资料、家族遗传、组织学改变进行分析.结果遗传性多发神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病,由染色体-基因异常引发,12%患者恶变,可发生神经外胚叶多能成体干细胞(神经嵴-雪旺氏细胞)的转分化,出现多种恶性肿瘤成分.结论遗传性多发神经纤维瘤病临床与病理特征、恶变、治疗及预后.
目的探討遺傳性多髮神經纖維瘤病(NF)的臨床特點、病理特徵、診斷、治療及預後,分析神經纖維瘤、神經鞘瘤細胞瘤的組織髮生,噁變,多潛能性異嚮分化等問題.方法對1983～2003年收治3例多髮神經纖維瘤病臨床資料、傢族遺傳、組織學改變進行分析.結果遺傳性多髮神經纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳疾病,由染色體-基因異常引髮,12%患者噁變,可髮生神經外胚葉多能成體榦細胞(神經嵴-雪旺氏細胞)的轉分化,齣現多種噁性腫瘤成分.結論遺傳性多髮神經纖維瘤病臨床與病理特徵、噁變、治療及預後.
목적탐토유전성다발신경섬유류병(NF)적림상특점、병리특정、진단、치료급예후,분석신경섬유류、신경초류세포류적조직발생,악변,다잠능성이향분화등문제.방법대1983～2003년수치3례다발신경섬유류병림상자료、가족유전、조직학개변진행분석.결과유전성다발신경섬유류병시일충상염색체현성유전질병,유염색체-기인이상인발,12%환자악변,가발생신경외배협다능성체간세포(신경척-설왕씨세포)적전분화,출현다충악성종류성분.결론유전성다발신경섬유류병림상여병리특정、악변、치료급예후.
