目的 观察生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患儿经基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)治疗后,性腺功能对其成年终身高(final adult height,FAH)的影响.方法 将1993年10月至2004年8月在中山大学附属第一医院儿童生长中心确诊为生长激素缺乏症患儿15例,排除慢性器质性疾病、骨骼异常、营养不良和精神心理方面异常所致的生长迟缓,按照有或无自发青春发育,将其分为自发青春发育组(n=9,男性为5例,女性为4例);无自发青春发育组(n=6,男性为3例,女性为3例)(本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书).无自发青春发育组6例患儿均有性腺功能低下,其中5例伴中枢性甲状腺功能减退症.对中枢性甲状腺功能减退症患儿,首先采用甲状腺片或左旋甲状腺素钠替代治疗,直至血T3,T4水平稳定在正常水平后,再开始基因重组人生长激素治疗. 对15例患儿的基因重组人生长激素治疗方法为:于每晚睡前皮下注射,剂量为每周0.7 IU/kg (0.23 mg/kg),疗程为1.1～7.7年.治疗结束后定期复诊,当年生长速率(growth velocity,GV)<2 cm,或将女性患儿骨龄(bone age,BA)≥14岁,男性患儿骨龄≥16岁时的身高,视为近似终身高或成年终身高.采用相关统计学方法分析两组患儿成年终身高,影响成年终身高的因素和青春期的生长因素.结果 生长激素缺乏症标准差分值(standard deviation score,SDS)在自发青春发育组患儿为(-1.13±0.54),无自发青春发育组患儿为(-1.00±0.47).以遗传靶身高(target height,THt)校正的成年终身高标准差分值(FAH-SDS)在自发青春发育组患儿为(-0.33±0.58),无自发青春发育组患儿为(0.04±0.62).77.8%(7/9)自发青春发育组患儿的成年终身高达到或超过遗传靶身高范围,所有无自发青春发育组患儿的成年终身高达到或超过遗传靶身高范围,两组患儿成年终身高标准差分值与遗传靶身高标准差分值(THt-SDS)比较,差异无显著意义(P>0.05),两组之间的成年终身高标准差分值和以遗传靶身高校正的成年终身高标准差分值比较,差异亦无显著意义(P>0.05).自发青春发育组患儿的成年终身高标准差分值与第1年的生长速率、治疗开始按年龄判断的身高标准差分值(HtSDSCA)、青春发育开始时的身高标准差分值和遗传靶身高标准差分值呈正相关.而无自发青春发育组患儿的成年终身高标准差分值,与上述因素均不相关.自发青春发育组男、女患儿青春发育开始年龄分别为(12.98±0.59)岁和(10 75±0.84)岁,无自发青春发育组男、女性患儿性激素诱导发育年龄分别为(21.92±5.81)岁和(19.44±0.68)岁,两者比较,差异有显著意义(P<0.05).自发青春发育组男、女性患儿青春期身高获得分别为(24 38±1.86)cm和(22.47±2.65)cm,占终身高的(14.91±1.15)%和(15.21±1.43)%.无自发青春发育组患儿青春期的身高获得男、女性分别为(3.07±2.64)cm和(3.63±2.18)cm,占终身高的(1.86±1.61)%和(2.35±1 40)%,两组男、女性患儿间比较显示,差异有显著意义(P<0.05).结论 生长激素缺乏症患儿经基因重组人生长激素治疗,能改善性腺功能,性腺功能可影响生长激素缺乏症患儿的终身高.对于治疗开始晚,治疗开始身高明显落后的无自发青春发育患儿,可通过延缓诱导其青春发育年龄的方法,改善终身高.
目的 觀察生長激素缺乏癥(growth hormone deficiency,GHD)患兒經基因重組人生長激素(recombinant human growth hormone,rhGH)治療後,性腺功能對其成年終身高(final adult height,FAH)的影響.方法 將1993年10月至2004年8月在中山大學附屬第一醫院兒童生長中心確診為生長激素缺乏癥患兒15例,排除慢性器質性疾病、骨骼異常、營養不良和精神心理方麵異常所緻的生長遲緩,按照有或無自髮青春髮育,將其分為自髮青春髮育組(n=9,男性為5例,女性為4例);無自髮青春髮育組(n=6,男性為3例,女性為3例)(本研究遵循的程序符閤中山大學附屬第一醫院人體試驗委員會製定的倫理學標準,得到該委員會批準,分組徵得受試對象鑑護人的知情同意,併與其籤署臨床研究知情同意書).無自髮青春髮育組6例患兒均有性腺功能低下,其中5例伴中樞性甲狀腺功能減退癥.對中樞性甲狀腺功能減退癥患兒,首先採用甲狀腺片或左鏇甲狀腺素鈉替代治療,直至血T3,T4水平穩定在正常水平後,再開始基因重組人生長激素治療. 對15例患兒的基因重組人生長激素治療方法為:于每晚睡前皮下註射,劑量為每週0.7 IU/kg (0.23 mg/kg),療程為1.1～7.7年.治療結束後定期複診,噹年生長速率(growth velocity,GV)<2 cm,或將女性患兒骨齡(bone age,BA)≥14歲,男性患兒骨齡≥16歲時的身高,視為近似終身高或成年終身高.採用相關統計學方法分析兩組患兒成年終身高,影響成年終身高的因素和青春期的生長因素.結果 生長激素缺乏癥標準差分值(standard deviation score,SDS)在自髮青春髮育組患兒為(-1.13±0.54),無自髮青春髮育組患兒為(-1.00±0.47).以遺傳靶身高(target height,THt)校正的成年終身高標準差分值(FAH-SDS)在自髮青春髮育組患兒為(-0.33±0.58),無自髮青春髮育組患兒為(0.04±0.62).77.8%(7/9)自髮青春髮育組患兒的成年終身高達到或超過遺傳靶身高範圍,所有無自髮青春髮育組患兒的成年終身高達到或超過遺傳靶身高範圍,兩組患兒成年終身高標準差分值與遺傳靶身高標準差分值(THt-SDS)比較,差異無顯著意義(P>0.05),兩組之間的成年終身高標準差分值和以遺傳靶身高校正的成年終身高標準差分值比較,差異亦無顯著意義(P>0.05).自髮青春髮育組患兒的成年終身高標準差分值與第1年的生長速率、治療開始按年齡判斷的身高標準差分值(HtSDSCA)、青春髮育開始時的身高標準差分值和遺傳靶身高標準差分值呈正相關.而無自髮青春髮育組患兒的成年終身高標準差分值,與上述因素均不相關.自髮青春髮育組男、女患兒青春髮育開始年齡分彆為(12.98±0.59)歲和(10 75±0.84)歲,無自髮青春髮育組男、女性患兒性激素誘導髮育年齡分彆為(21.92±5.81)歲和(19.44±0.68)歲,兩者比較,差異有顯著意義(P<0.05).自髮青春髮育組男、女性患兒青春期身高穫得分彆為(24 38±1.86)cm和(22.47±2.65)cm,佔終身高的(14.91±1.15)%和(15.21±1.43)%.無自髮青春髮育組患兒青春期的身高穫得男、女性分彆為(3.07±2.64)cm和(3.63±2.18)cm,佔終身高的(1.86±1.61)%和(2.35±1 40)%,兩組男、女性患兒間比較顯示,差異有顯著意義(P<0.05).結論 生長激素缺乏癥患兒經基因重組人生長激素治療,能改善性腺功能,性腺功能可影響生長激素缺乏癥患兒的終身高.對于治療開始晚,治療開始身高明顯落後的無自髮青春髮育患兒,可通過延緩誘導其青春髮育年齡的方法,改善終身高.
목적 관찰생장격소결핍증(growth hormone deficiency,GHD)환인경기인중조인생장격소(recombinant human growth hormone,rhGH)치료후,성선공능대기성년종신고(final adult height,FAH)적영향.방법 장1993년10월지2004년8월재중산대학부속제일의원인동생장중심학진위생장격소결핍증환인15례,배제만성기질성질병、골격이상、영양불량화정신심리방면이상소치적생장지완,안조유혹무자발청춘발육,장기분위자발청춘발육조(n=9,남성위5례,녀성위4례);무자발청춘발육조(n=6,남성위3례,녀성위3례)(본연구준순적정서부합중산대학부속제일의원인체시험위원회제정적윤리학표준,득도해위원회비준,분조정득수시대상감호인적지정동의,병여기첨서림상연구지정동의서).무자발청춘발육조6례환인균유성선공능저하,기중5례반중추성갑상선공능감퇴증.대중추성갑상선공능감퇴증환인,수선채용갑상선편혹좌선갑상선소납체대치료,직지혈T3,T4수평은정재정상수평후,재개시기인중조인생장격소치료. 대15례환인적기인중조인생장격소치료방법위:우매만수전피하주사,제량위매주0.7 IU/kg (0.23 mg/kg),료정위1.1～7.7년.치료결속후정기복진,당년생장속솔(growth velocity,GV)<2 cm,혹장녀성환인골령(bone age,BA)≥14세,남성환인골령≥16세시적신고,시위근사종신고혹성년종신고.채용상관통계학방법분석량조환인성년종신고,영향성년종신고적인소화청춘기적생장인소.결과 생장격소결핍증표준차분치(standard deviation score,SDS)재자발청춘발육조환인위(-1.13±0.54),무자발청춘발육조환인위(-1.00±0.47).이유전파신고(target height,THt)교정적성년종신고표준차분치(FAH-SDS)재자발청춘발육조환인위(-0.33±0.58),무자발청춘발육조환인위(0.04±0.62).77.8%(7/9)자발청춘발육조환인적성년종신고체도혹초과유전파신고범위,소유무자발청춘발육조환인적성년종신고체도혹초과유전파신고범위,량조환인성년종신고표준차분치여유전파신고표준차분치(THt-SDS)비교,차이무현저의의(P>0.05),량조지간적성년종신고표준차분치화이유전파신고교정적성년종신고표준차분치비교,차이역무현저의의(P>0.05).자발청춘발육조환인적성년종신고표준차분치여제1년적생장속솔、치료개시안년령판단적신고표준차분치(HtSDSCA)、청춘발육개시시적신고표준차분치화유전파신고표준차분치정정상관.이무자발청춘발육조환인적성년종신고표준차분치,여상술인소균불상관.자발청춘발육조남、녀환인청춘발육개시년령분별위(12.98±0.59)세화(10 75±0.84)세,무자발청춘발육조남、녀성환인성격소유도발육년령분별위(21.92±5.81)세화(19.44±0.68)세,량자비교,차이유현저의의(P<0.05).자발청춘발육조남、녀성환인청춘기신고획득분별위(24 38±1.86)cm화(22.47±2.65)cm,점종신고적(14.91±1.15)%화(15.21±1.43)%.무자발청춘발육조환인청춘기적신고획득남、녀성분별위(3.07±2.64)cm화(3.63±2.18)cm,점종신고적(1.86±1.61)%화(2.35±1 40)%,량조남、녀성환인간비교현시,차이유현저의의(P<0.05).결론 생장격소결핍증환인경기인중조인생장격소치료,능개선성선공능,성선공능가영향생장격소결핍증환인적종신고.대우치료개시만,치료개시신고명현락후적무자발청춘발육환인,가통과연완유도기청춘발육년령적방법,개선종신고.
