现代实用医学
現代實用醫學
현대실용의학
MODERN PRACTICAL MEDICINE
2013年
9期
969-971
,共3页
阮正英%吴发乔%陈豪%许励%赵仲生
阮正英%吳髮喬%陳豪%許勵%趙仲生
원정영%오발교%진호%허려%조중생
Maffucci's综合征%临床特点%病理
Maffucci's綜閤徵%臨床特點%病理
Maffucci's종합정%림상특점%병리
目的 分析Maffucci's综合征的临床病理特点,提高对该疾病的认识.方法 对1例Maffucci's综合征病例特点进行分析,并复习国内52例文献,分析其临床病理特点.结果 该病发病率低,与性别无关,慢性起病,多见于青春期,无家族史；四肢皮下多发性血管瘤往往为其首发症状,骨软骨瘤好发于四肢长骨的干骺端,呈多发性,伴有关节肿胀、畸形及静脉石,恶变4例.X线示多发囊状膨胀性骨质破坏,病理表现为分化良好的肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成.结论 Maffucci综合征是一种多发性内生性软骨瘤病伴有软组织血管瘤的慢性非遗传性疾病,罕见恶变.病变部位以四肢长骨为主,X线和病理检查是其有效的诊断手段,无特殊治疗方法,与胚胎时期软骨发育障碍有关,具体机制至今不清.
目的 分析Maffucci's綜閤徵的臨床病理特點,提高對該疾病的認識.方法 對1例Maffucci's綜閤徵病例特點進行分析,併複習國內52例文獻,分析其臨床病理特點.結果 該病髮病率低,與性彆無關,慢性起病,多見于青春期,無傢族史；四肢皮下多髮性血管瘤往往為其首髮癥狀,骨軟骨瘤好髮于四肢長骨的榦骺耑,呈多髮性,伴有關節腫脹、畸形及靜脈石,噁變4例.X線示多髮囊狀膨脹性骨質破壞,病理錶現為分化良好的腫瘤性軟骨細胞及軟骨基質組成.結論 Maffucci綜閤徵是一種多髮性內生性軟骨瘤病伴有軟組織血管瘤的慢性非遺傳性疾病,罕見噁變.病變部位以四肢長骨為主,X線和病理檢查是其有效的診斷手段,無特殊治療方法,與胚胎時期軟骨髮育障礙有關,具體機製至今不清.
목적 분석Maffucci's종합정적림상병리특점,제고대해질병적인식.방법 대1례Maffucci's종합정병례특점진행분석,병복습국내52예문헌,분석기림상병리특점.결과 해병발병솔저,여성별무관,만성기병,다견우청춘기,무가족사；사지피하다발성혈관류왕왕위기수발증상,골연골류호발우사지장골적간후단,정다발성,반유관절종창、기형급정맥석,악변4례.X선시다발낭상팽창성골질파배,병리표현위분화량호적종류성연골세포급연골기질조성.결론 Maffucci종합정시일충다발성내생성연골류병반유연조직혈관류적만성비유전성질병,한견악변.병변부위이사지장골위주,X선화병리검사시기유효적진단수단,무특수치료방법,여배태시기연골발육장애유관,구체궤제지금불청.
