临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2009年
8期
738-742
,共5页
杨颖哲%汤静燕%薛惠良%陈静%潘慈%顾龙君%宋得莲
楊穎哲%湯靜燕%薛惠良%陳靜%潘慈%顧龍君%宋得蓮
양영철%탕정연%설혜량%진정%반자%고룡군%송득련
儿童%噬血现象%预后%治疗
兒童%噬血現象%預後%治療
인동%서혈현상%예후%치료
目的 探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系.方法 回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后.结果 共53例纳入统计,其中男35例,女18例;中位年龄3岁(2个月～16岁).出院诊断噬血细胞综合征(HLH)20例,肿瘤9例,再生障碍性贫血1例,幼年性特发性关节炎2例,特发性血小板减少性紫癜2例,郎格罕斯组织细胞增生症2例,尼曼匹克病1例,黄色肉芽肿1例,传染性单核细胞增多症1例,原发败血症1例,病情恶化自动出院或死亡时未明确诊断13例.根据国际组织细胞协会HLH诊断指南-2004标准重新评估,符合HLH诊断标准22例.是否存在脾肿大、外周血≥二系细胞减少、高三酰甘油血症或低纤维蛋白血症及骨髓噬血现象对HLH诊断意义较大.激素治疗组患儿预后较好,是否符合HLH诊断标准与预后相关性不大.结论 骨髓噬血现象并非某个疾病的特异性表现,噬血细胞综合征的诊断也缺乏特异性指标,在治疗的选择上不应仅仅依靠诊断标准,而应综合考虑每个患儿的具体情况.早期开始激素治疗对预后有一定帮助.完善分子学诊断刻不容缓.
目的 探討骨髓中齣現噬血現象患兒的臨床特點、診斷、治療及其與預後之間的關繫.方法 迴顧性分析1998年-2008年間骨髓髮現噬血現象的53例住院患兒的臨床特徵、實驗室檢查、原髮病診斷、治療方法及預後.結果 共53例納入統計,其中男35例,女18例;中位年齡3歲(2箇月～16歲).齣院診斷噬血細胞綜閤徵(HLH)20例,腫瘤9例,再生障礙性貧血1例,幼年性特髮性關節炎2例,特髮性血小闆減少性紫癜2例,郎格罕斯組織細胞增生癥2例,尼曼匹剋病1例,黃色肉芽腫1例,傳染性單覈細胞增多癥1例,原髮敗血癥1例,病情噁化自動齣院或死亡時未明確診斷13例.根據國際組織細胞協會HLH診斷指南-2004標準重新評估,符閤HLH診斷標準22例.是否存在脾腫大、外週血≥二繫細胞減少、高三酰甘油血癥或低纖維蛋白血癥及骨髓噬血現象對HLH診斷意義較大.激素治療組患兒預後較好,是否符閤HLH診斷標準與預後相關性不大.結論 骨髓噬血現象併非某箇疾病的特異性錶現,噬血細胞綜閤徵的診斷也缺乏特異性指標,在治療的選擇上不應僅僅依靠診斷標準,而應綜閤攷慮每箇患兒的具體情況.早期開始激素治療對預後有一定幫助.完善分子學診斷刻不容緩.
목적 탐토골수중출현서혈현상환인적림상특점、진단、치료급기여예후지간적관계.방법 회고성분석1998년-2008년간골수발현서혈현상적53례주원환인적림상특정、실험실검사、원발병진단、치료방법급예후.결과 공53례납입통계,기중남35례,녀18례;중위년령3세(2개월～16세).출원진단서혈세포종합정(HLH)20례,종류9례,재생장애성빈혈1례,유년성특발성관절염2례,특발성혈소판감소성자전2례,랑격한사조직세포증생증2례,니만필극병1례,황색육아종1례,전염성단핵세포증다증1례,원발패혈증1례,병정악화자동출원혹사망시미명학진단13례.근거국제조직세포협회HLH진단지남-2004표준중신평고,부합HLH진단표준22례.시부존재비종대、외주혈≥이계세포감소、고삼선감유혈증혹저섬유단백혈증급골수서혈현상대HLH진단의의교대.격소치료조환인예후교호,시부부합HLH진단표준여예후상관성불대.결론 골수서혈현상병비모개질병적특이성표현,서혈세포종합정적진단야결핍특이성지표,재치료적선택상불응부부의고진단표준,이응종합고필매개환인적구체정황.조기개시격소치료대예후유일정방조.완선분자학진단각불용완.
