CAJ | 학술논문

目的探讨半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果特点及其临床意义.方法对11例半乳糖血症患儿治疗前进行饥饿试验及胰高血糖素试验,然后给予限制乳糖饮食治疗2周,病情好转后复查饥饿试验.结果饥饿试验:治疗前除1例空腹8 h无低血糖外,其余10例患儿均在空腹1.5～5(2.8±1.3)h内出现低血糖,血糖最低可至1.5 mmol/L,平均(2.1±0.5)mmol/L,治疗后3例空腹6～8 h无低血糖,8例空腹3～6(4.1±1.3)h出现低血糖,血糖最低1.9 mmol/L,平均(2.8±0.9)mmol/L,与治疗前比较,耐受饥饿时间显著延长(P＜0.001),空腹血糖较前显著升高(P＜0.01).胰高血糖素试验:仅3例血糖较基础值升高＞50%.结论未经治疗的半乳糖血症患儿通常在空腹(1.5～5)h内出现低血糖,最低可至1.5 mmol/L,但无临床症状.经限制乳糖饮食治疗后耐受饥饿的时间显著延长,空腹血糖亦较治疗前显著升高.并不是所有半乳糖血症患儿均会出现低血糖,可能与半乳糖代谢过程中酶缺陷程度有关.大多数半乳糖血症患儿胰高血糖素试验无反应,存在糖原分解、糖异生代谢紊乱,因此,临床上遇到胰高血糖素试验无反应者的先天性代谢性肝病时,应注意到到半乳糖血症的可能性.
목적 탐토반유당혈증환인기아시험급이고혈당소시험결과 특점급기림상의의.방법 대11례반유당혈증환인치료전진행기아시험급이고혈당소시험,연후급여한제유당음식치료2주,병정호전후복사기아시험.결과 기아시험:치료전제1례공복8 h무저혈당외,기여10례환인균재공복1.5～5(2.8±1.3)h내출현저혈당,혈당최저가지1.5 mmol/L,평균(2.1±0.5)mmol/L,치료후3례공복6～8 h무저혈당,8례공복3～6(4.1±1.3)h출현저혈당,혈당최저1.9 mmol/L,평균(2.8±0.9)mmol/L,여치료전비교,내수기아시간현저연장(P＜0.001),공복혈당교전현저승고(P＜0.01).이고혈당소시험:부3례혈당교기출치승고＞50%.결론 미경치료적반유당혈증환인통상재공복(1.5～5)h내출현저혈당,최저가지1.5 mmol/L,단무림상증상.경한제유당음식치료후내수기아적시간현저연장,공복혈당역교치료전현저승고.병불시소유반유당혈증환인균회출현저혈당,가능여반유당대사과정중매결함정도유관.대다수반유당혈증환인이고혈당소시험무반응,존재당원분해、당이생대사문란,인차,림상상우도이고혈당소시험무반응자적선천성대사성간병시,응주의도도반유당혈증적가능성.