CAJ | 학술논문

目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率.方法对7例经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、B超、CT、MRI等影像学检查和病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等进行了回顾性分析.住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部MRI.结果 7例均有腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高、低蛋白血症、蛋白尿、高脂血症.肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性.结论肝淀粉样变性临床罕见,表现多样化且大多为非特异性,容易误诊,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性.
목적 통과대이학진간정분양변성병례적림상특점진행총결화분석,이제고대본병적인식,감소오진솔.방법 대7례경간、신조직학검사급특이성조직학염색명학진단위간정분양변성적주원환자적림상표현、실험실검사、초성심동도、B초、CT、MRI등영상학검사화병리검사급특이성적조직염색(강과홍염색)등진행료회고성분석.주원기간검측간공、혈지、뇨상규등화험,복부채초、복부CT혹복부MRI.결과 7례균유복창、납차、핍력、체질량감경(소수)、간종대,반유감성린산매급γ-곡안선기전이매명현승고、저단백혈증、단백뇨、고지혈증.간천급신천병리견대량분홍색정분양물질침적,강과홍염색(+),병리결론위간、신정분양변성.결론 간정분양변성림상한견,표현다양화차대다위비특이성,용역오진,대림상표현고도부의위간정분양변성적환자,간、신천자활체조직검사급특이성조직학염색(강과홍염색),가방조학진간정분양변성.