CAJ | 학술논문

目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索.方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料.结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%.误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种.首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%).典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例.甲状腺功能减退20例(76.9%),阳痿60%(6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%).单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22),血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22).血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例.淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生.神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性.骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例.放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例.结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据.将有助于POEMS综合征的早期诊断.
목적:연구POEMS종합정적오진원인화조기진단선색.방법:회고분석제이군의대학장해의원근10년래26례POEMS종합정주원환자적림상급실험실자료.결과:본조26례POEMS종합정오진솔100%.오진의원수(3.31±0.97)소、오진과실(3.31±0.93)개、오진시간(19.42±10.86)개월、오진질병공계18병충.수발증상포괄주위신경염21례(80.8%)、하지수종22례(84.6%)화소수8례(30.8%).전형림상특정포괄주위신경염26례(100%)화기관종대24례(92.3%),신발현자궁비대2례、신상선비대1례화위벽비후혹사만기위암1례.갑상선공능감퇴20례(76.9%),양위60%(6/10)、피부색소침착24례(92.3%)화피부경화17례(65.4%).단극륭장세포증생적증거체81.8%(18/22),혈청면역전영M단백양성63.6%(14/22).혈청단백전영M단백양성2례(9.1%),뇨액면역전영M단백양성1례,위벽활조직면역조화λ경련양성1례.림파결활검8례,진단위Castleman병3례,령5례림파세포침윤,3례반유장세포증생.신경활검4례균유축색변성,1례반유수초변성.골수활검5례중장세포증다자2례화골수류1례.방사성핵소골소묘현시방사성흡수증고점62.5%(10/16),재골소묘인도하골격천자사견이상장세포2례.결론:POEMS종합정적오진겁위상견,주위신경염、하지수종화소수시POEMS종합정상견적조기림상특정,숙실기병정연변규률,통과다충도경심조M-단백적증거.장유조우POEMS종합정적조기진단.