CAJ | 학술논문

目的:分析17例C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征和治疗反应,旨在提高对此病的认识.方法:回顾性分析17例确诊为C3肾小球肾炎患者的临床、病理资料及疗效.结果:(1)一般情况:男11例,女6例,平均年龄(31.5±19.4)岁(9～72岁),肾活检时病程1周～8年.14例患者起病前无明确诱因,13例(76.5%)以水肿、尿检异常为首发症状,3例伴肾外症状;(2)临床表现及实验室检查:肾病综合征5例,尿检异常8例,急进性肾炎3例,反复发作肉眼血尿1例;镜下血尿11例、肉眼血尿4例、高血压10例、肾功能减退4例;平均尿蛋白定量((3.1±3.2)g/d,6例蛋白尿>3.5 g/24h,血清白蛋白(33.8±6.1)g/L,低补体C3血症11例,贫血7例;5例患者检测C3肾炎因子、补体H因子及抗H因子抗体,其中1例C3肾炎因子阳性;(3)病理特点:17例患者免疫荧光染色均见补体C3呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周拌;12例组织学符合膜增生样病变,5例以系膜增生病变为特征;超微结构见肾小球毛细血管拌内皮下、系膜区电子致密物沉积,8例伴少量上皮侧电子致密物沉积;(4)随访:除1例失访外,16例患者大多接受免疫抑制剂治疗,随访4月～5年,其中1例完全缓解,6例部分缓解,7例病情无变化,2例进人慢性肾功能衰竭.结论:C3肾小球肾炎是新近被认可的疾病,其临床表现缺乏特征性,免疫荧光染色以C3沉积为主,超微结构见肾小球毛细血管拌内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积.该病目前尚无有效的治疗方法,其发病机制尚需深人研究.
목적:분석17례C3신소구신염적림상표현、병리특정화치료반응,지재제고대차병적인식.방법:회고성분석17례학진위C3신소구신염환자적림상、병리자료급료효.결과:(1)일반정황:남11례,녀6례,평균년령(31.5±19.4)세(9～72세),신활검시병정1주～8년.14례환자기병전무명학유인,13례(76.5%)이수종、뇨검이상위수발증상,3례반신외증상;(2)림상표현급실험실검사:신병종합정5례,뇨검이상8례,급진성신염3례,반복발작육안혈뇨1례;경하혈뇨11례、육안혈뇨4례、고혈압10례、신공능감퇴4례;평균뇨단백정량((3.1±3.2)g/d,6례단백뇨>3.5 g/24h,혈청백단백(33.8±6.1)g/L,저보체C3혈증11례,빈혈7례;5례환자검측C3신염인자、보체H인자급항H인자항체,기중1례C3신염인자양성;(3)병리특점:17례환자면역형광염색균견보체C3정과립상미만분포우신소구모세혈관외주반;12례조직학부합막증생양병변,5례이계막증생병변위특정;초미결구견신소구모세혈관반내피하、계막구전자치밀물침적,8례반소량상피측전자치밀물침적;(4)수방:제1례실방외,16례환자대다접수면역억제제치료,수방4월～5년,기중1례완전완해,6례부분완해,7례병정무변화,2례진인만성신공능쇠갈.결론:C3신소구신염시신근피인가적질병,기림상표현결핍특정성,면역형광염색이C3침적위주,초미결구견신소구모세혈관반내피하화(혹)계막구전자치밀물침적.해병목전상무유효적치료방법,기발병궤제상수심인연구.