CAJ | 학술논문

患儿,女,4岁,体质量19 kg.生后4个月开始进行性面色苍白伴巩膜黄染,血红蛋白65 g/L,白细胞和血小板均正常,血红蛋白电泳血红蛋白A 48.1%、血红蛋白A2 4.2%、抗碱血红蛋白47.7%,基因型为β地贫纯合子,诊断为重型β地中海贫血,以间断大量输血维持生命.于2005-12-09在厦门大学附属中山医院血液科接受非亲缘性外周血干细胞移植.预处理方案采用常规氟达拉滨、白消胺、环磷酰胺三药联合方案,以环孢菌素A、霉酚酸酯、抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白联合预防移植物抗宿主病,供受者人类白细胞抗原高分辨全相合,ABO血型次要不合(O-A),输入CD34+干细胞11.4×106/kg.植入成功,移植后12 d中性粒细胞＞0.5×109 L-1,移植后37 d血小板＞50×109 L-1,移植后35 d患者血型检测转变为供者血型,患儿血红蛋白达到100 g/L的时间是28 d,移植后患儿未再输血,血红蛋白维持130 g/L以上,整个移植过程顺利,未出现严重感染和移植物抗宿主反应,随访18个月,患儿生活正常,发育良好.
환인,녀,4세,체질량19 kg.생후4개월개시진행성면색창백반공막황염,혈홍단백65 g/L,백세포화혈소판균정상,혈홍단백전영혈홍단백A 48.1%、혈홍단백A2 4.2%、항감혈홍단백47.7%,기인형위β지빈순합자,진단위중형β지중해빈혈,이간단대량수혈유지생명.우2005-12-09재하문대학부속중산의원혈액과접수비친연성외주혈간세포이식.예처리방안채용상규불체랍빈、백소알、배린선알삼약연합방안,이배포균소A、매분산지、항흉선림파세포면역구단백연합예방이식물항숙주병,공수자인류백세포항원고분변전상합,ABO혈형차요불합(O-A),수입CD34+간세포11.4×106/kg.식입성공,이식후12 d중성립세포＞0.5×109 L-1,이식후37 d혈소판＞50×109 L-1,이식후35 d환자혈형검측전변위공자혈형,환인혈홍단백체도100 g/L적시간시28 d,이식후환인미재수혈,혈홍단백유지130 g/L이상,정개이식과정순리,미출현엄중감염화이식물항숙주반응,수방18개월,환인생활정상,발육량호.