上海第二医科大学学报
上海第二醫科大學學報
상해제이의과대학학보
ACTA UNIVERSITATIS MEDICINALIS SECONDAE SHANGHAI
2002年
5期
471-473
,共3页
于文%吴华成%沈帆霞%黄婷%陈生弟
于文%吳華成%瀋帆霞%黃婷%陳生弟
우문%오화성%침범하%황정%진생제
线粒体肌病%破碎红纤维%特殊染色%组织酶学%激素治疗
線粒體肌病%破碎紅纖維%特殊染色%組織酶學%激素治療
선립체기병%파쇄홍섬유%특수염색%조직매학%격소치료
目的报道3例曾被误诊为多发性肌炎而后被确诊为成年起病的线粒体肌病的临床、MRI及病理学表现. 方法对3例病人进行临床、电生理、MRI和肌肉活检特殊染色、组织酶学等病理检查. 结果3例患者均表现为四肢近端肌无力与肌萎缩,肌酶升高,EMG示肌源性损害,MRI示近端肌肉萎缩较明显.肌肉病理学检查,MGT特染及NADH-TR和SDH组织酶学染色中发现典型的"玻碎红纤维",电镜证实肌纤维胞浆内线粒体增多.结论对临床成年起病的进行性对称性四肢近端肌无力与萎缩的患者应考虑线粒体肌病的可能;特殊染色及组织酶学在诊断线粒体肌病中起重要作用,激素治疗可能有效.
目的報道3例曾被誤診為多髮性肌炎而後被確診為成年起病的線粒體肌病的臨床、MRI及病理學錶現. 方法對3例病人進行臨床、電生理、MRI和肌肉活檢特殊染色、組織酶學等病理檢查. 結果3例患者均錶現為四肢近耑肌無力與肌萎縮,肌酶升高,EMG示肌源性損害,MRI示近耑肌肉萎縮較明顯.肌肉病理學檢查,MGT特染及NADH-TR和SDH組織酶學染色中髮現典型的"玻碎紅纖維",電鏡證實肌纖維胞漿內線粒體增多.結論對臨床成年起病的進行性對稱性四肢近耑肌無力與萎縮的患者應攷慮線粒體肌病的可能;特殊染色及組織酶學在診斷線粒體肌病中起重要作用,激素治療可能有效.
목적보도3례증피오진위다발성기염이후피학진위성년기병적선립체기병적림상、MRI급병이학표현. 방법대3례병인진행림상、전생리、MRI화기육활검특수염색、조직매학등병리검사. 결과3례환자균표현위사지근단기무력여기위축,기매승고,EMG시기원성손해,MRI시근단기육위축교명현.기육병이학검사,MGT특염급NADH-TR화SDH조직매학염색중발현전형적"파쇄홍섬유",전경증실기섬유포장내선립체증다.결론대림상성년기병적진행성대칭성사지근단기무력여위축적환자응고필선립체기병적가능;특수염색급조직매학재진단선립체기병중기중요작용,격소치료가능유효.
