CAJ | 학술논문

目的探讨Shone's综合征的一般规律、治疗策略及其对预后的影响因素,为临床诊治提供借鉴.方法 2009年7月中山大学附属第一医院收治1例主动脉缩窄合并先天性二尖瓣狭窄患者,女,年龄12岁.属于广义的Shone's综合征,包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣瓣上环、二尖瓣狭窄等畸形.采用体外循环、胸骨正中切口,切除主动脉狭窄段,剪开二尖瓣下与乳头肌粘连的腱索,充分松解两组乳头肌,剪除瓣上纤维环.计算机检索PubMed(1963～2009年)、Elsevier Science(1963～2009年)、Wiley Online Library(1963～2009年)、Ovid(1963～2009年)数据库,收集有关Shone's综合征的临床研究(前瞻性或回顾性)、病例报告和综述,分析其诊治特点.结果本例患者手术时间350 min,体外循环时间156 min,主动脉阻断时间48 min.手术矫治了所有畸形.患者术后2 d拔除气管内插管,3 d转出监护室,心肺功能恢复好;术后第7 d复查超声心动图提示:降主动脉与肺动脉间未见血流相通,降主动脉处未见狭窄和血流障碍,二尖瓣瓣口面积1.9 cm2,肺动脉压降至28 mm Hg;术后2周顺利出院.经检索共纳入19篇文献:其中典型Shone's综合征回顾性研究5篇,包括112例患者;有关先天性二尖瓣狭窄或左心室流出道狭窄的临床研究14篇.各文献报道的病例类型各异,对手术策略基本达成共识:尽量矫正所有畸形.结论 Shone's综合征一经诊断,则应手术治疗,左心室流人道梗阻矫正是影响患者预后的重要因素.
목적 탐토Shone's종합정적일반규률、치료책략급기대예후적영향인소,위림상진치제공차감.방법 2009년7월중산대학부속제일의원수치1례주동맥축착합병선천성이첨판협착환자,녀,년령12세.속우엄의적Shone's종합정,포괄주동맥축착、동맥도관미폐、이첨판판상배、이첨판협착등기형.채용체외순배、흉골정중절구,절제주동맥협착단,전개이첨판하여유두기점련적건색,충분송해량조유두기,전제판상섬유배.계산궤검색PubMed(1963～2009년)、Elsevier Science(1963～2009년)、Wiley Online Library(1963～2009년)、Ovid(1963～2009년)수거고,수집유관Shone's종합정적림상연구(전첨성혹회고성)、병례보고화종술,분석기진치특점.결과 본례환자수술시간350 min,체외순배시간156 min,주동맥조단시간48 min.수술교치료소유기형.환자술후2 d발제기관내삽관,3 d전출감호실,심폐공능회복호;술후제7 d복사초성심동도제시:강주동맥여폐동맥간미견혈류상통,강주동맥처미견협착화혈류장애,이첨판판구면적1.9 cm2,폐동맥압강지28 mm Hg;술후2주순리출원.경검색공납입19편문헌:기중전형Shone's종합정회고성연구5편,포괄112례환자;유관선천성이첨판협착혹좌심실류출도협착적림상연구14편.각문헌보도적병례류형각이,대수술책략기본체성공식:진량교정소유기형.결론 Shone's종합정일경진단,칙응수술치료,좌심실류인도경조교정시영향환자예후적중요인소.