实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2004年
12期
1070-1072
,共3页
张建明%刘晓青%高煜%汪梅先
張建明%劉曉青%高煜%汪梅先
장건명%류효청%고욱%왕매선
肝豆状核变性%儿童%磁共振成像%动态变化
肝豆狀覈變性%兒童%磁共振成像%動態變化
간두상핵변성%인동%자공진성상%동태변화
目的了解肝豆状核变性(HLD)治疗过程中核磁共振成像(MRI)的动态变化及相关因素.方法对63例HLD患儿行脑及肝MRI常规序列扫描.42/63例显示异常MRI,其中22/42例MRI异常者复查1次/1.0～1.5年,共2～4次.结果 10/22例患儿MRI 显示脑和肝异常信号,9/22例脑受累,3/22例肝受累.随访显示,青霉胺剂量不足且初治年龄>15岁者MRI病灶改善缓慢或无变化;停药2个月以上MRI病灶即可重现.恢复治疗后临床和MRI改善缓慢.治疗合理组临床痊愈率和MRI病灶消失率及好转率均明显高于治疗不合理组.结论 HLD经合理治疗,肝及脑部MRI异常信号可随着临床改善而渐减甚至消失.治疗不合理者MRI病灶改善缓慢、无变化或重现.MRI 有助于HLD疗效及预后的判断.
目的瞭解肝豆狀覈變性(HLD)治療過程中覈磁共振成像(MRI)的動態變化及相關因素.方法對63例HLD患兒行腦及肝MRI常規序列掃描.42/63例顯示異常MRI,其中22/42例MRI異常者複查1次/1.0～1.5年,共2～4次.結果 10/22例患兒MRI 顯示腦和肝異常信號,9/22例腦受纍,3/22例肝受纍.隨訪顯示,青黴胺劑量不足且初治年齡>15歲者MRI病竈改善緩慢或無變化;停藥2箇月以上MRI病竈即可重現.恢複治療後臨床和MRI改善緩慢.治療閤理組臨床痊愈率和MRI病竈消失率及好轉率均明顯高于治療不閤理組.結論 HLD經閤理治療,肝及腦部MRI異常信號可隨著臨床改善而漸減甚至消失.治療不閤理者MRI病竈改善緩慢、無變化或重現.MRI 有助于HLD療效及預後的判斷.
목적료해간두상핵변성(HLD)치료과정중핵자공진성상(MRI)적동태변화급상관인소.방법대63례HLD환인행뇌급간MRI상규서렬소묘.42/63례현시이상MRI,기중22/42례MRI이상자복사1차/1.0～1.5년,공2～4차.결과 10/22례환인MRI 현시뇌화간이상신호,9/22례뇌수루,3/22례간수루.수방현시,청매알제량불족차초치년령>15세자MRI병조개선완만혹무변화;정약2개월이상MRI병조즉가중현.회복치료후림상화MRI개선완만.치료합리조림상전유솔화MRI병조소실솔급호전솔균명현고우치료불합리조.결론 HLD경합리치료,간급뇌부MRI이상신호가수착림상개선이점감심지소실.치료불합리자MRI병조개선완만、무변화혹중현.MRI 유조우HLD료효급예후적판단.
