中南大学学报（医学版）
中南大學學報（醫學版）
중남대학학보（의학판）
JOURNAL OF CENTRAL SOUTH UNIVERSITY (MEDICAL SCIENCES)
2009年
1期
40-44
,共5页
张永红%杨旭%唐晓鹏%罗虹雨%雷建华
張永紅%楊旭%唐曉鵬%囉虹雨%雷建華
장영홍%양욱%당효붕%라홍우%뢰건화
肝豆状核变性%K-F环%铜蓝蛋白%尿铜%二巯基丙磺酸钠
肝豆狀覈變性%K-F環%銅藍蛋白%尿銅%二巰基丙磺痠鈉
간두상핵변성%K-F배%동람단백%뇨동%이구기병광산납
目的:探讨迟发型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的临床特点和治疗转归,为迟发型肝豆状核变性的诊断和治疗提供科学依据.方法:分析8例迟发型肝豆状核变性的临床特点、铜代谢变化及其治疗结果.采用免疫散射比浊法测定铜蓝蛋白,原子吸收光谱法测定血清铜、尿铜和肝铜;初期治疗用二巯基丙磺酸钠,维持治疗用青霉胺或锌剂.结果:迟发型肝豆状核变性占肝豆状核变性总数的7.0%,肝病型起病缓慢,恶心、纳差等不明显,极易误诊.血常规、氨基转移酶多数正常,均有K-F环,肝功能受损程度及铜代谢异常相差甚大.二巯基丙磺酸钠治疗第1天平均排铜4 072ug,是治疗前的18.1倍,是同等剂量青霉胺的2.5倍,未见明显副作用,患者预后良好.结论:迟发型肝豆状核变性并非少见,极易误诊,值得高度重视,初期用二巯基丙磺酸钠治疗可取得良好疗效.
目的:探討遲髮型肝豆狀覈變性(Wilson disease,WD)的臨床特點和治療轉歸,為遲髮型肝豆狀覈變性的診斷和治療提供科學依據.方法:分析8例遲髮型肝豆狀覈變性的臨床特點、銅代謝變化及其治療結果.採用免疫散射比濁法測定銅藍蛋白,原子吸收光譜法測定血清銅、尿銅和肝銅;初期治療用二巰基丙磺痠鈉,維持治療用青黴胺或鋅劑.結果:遲髮型肝豆狀覈變性佔肝豆狀覈變性總數的7.0%,肝病型起病緩慢,噁心、納差等不明顯,極易誤診.血常規、氨基轉移酶多數正常,均有K-F環,肝功能受損程度及銅代謝異常相差甚大.二巰基丙磺痠鈉治療第1天平均排銅4 072ug,是治療前的18.1倍,是同等劑量青黴胺的2.5倍,未見明顯副作用,患者預後良好.結論:遲髮型肝豆狀覈變性併非少見,極易誤診,值得高度重視,初期用二巰基丙磺痠鈉治療可取得良好療效.
목적:탐토지발형간두상핵변성(Wilson disease,WD)적림상특점화치료전귀,위지발형간두상핵변성적진단화치료제공과학의거.방법:분석8례지발형간두상핵변성적림상특점、동대사변화급기치료결과.채용면역산사비탁법측정동람단백,원자흡수광보법측정혈청동、뇨동화간동;초기치료용이구기병광산납,유지치료용청매알혹자제.결과:지발형간두상핵변성점간두상핵변성총수적7.0%,간병형기병완만,악심、납차등불명현,겁역오진.혈상규、안기전이매다수정상,균유K-F배,간공능수손정도급동대사이상상차심대.이구기병광산납치료제1천평균배동4 072ug,시치료전적18.1배,시동등제량청매알적2.5배,미견명현부작용,환자예후량호.결론:지발형간두상핵변성병비소견,겁역오진,치득고도중시,초기용이구기병광산납치료가취득량호료효.
