中国神经免疫学和神经病学杂志
中國神經免疫學和神經病學雜誌
중국신경면역학화신경병학잡지
CHINESE JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY AND
2011年
6期
411-414
,共4页
姚生%段枫%威晓昆%李长青%孙辰婧
姚生%段楓%威曉昆%李長青%孫辰婧
요생%단풍%위효곤%리장청%손신청
血管%中枢神经系统%磁共振%病理
血管%中樞神經繫統%磁共振%病理
혈관%중추신경계통%자공진%병리
目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点.方法 收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检l例),通过对患者的所有临床资料进行回顾性分析,总结PACNS的临床、影像、病理改变特点.结果 临床主要表现为头痛、癫痫、视物模糊、言语不利以及局灶的神经功能缺损.影像学表现:幕上4例,幕上下均累及1例；所有脑叶均可累及；单侧发病3例,双侧发病2例.病灶边界模糊,灰白质均可累及,增强扫描后均有不同程度的脑回样或斑片样强化.病理特点为皮质及白质内可见到小血管周围大量的淋巴细胞浸润,多以T淋巴细胞浸润；可见到坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生；小血管增生明显,3例患者可见到血管壁的纤维素样坏死.患者经糖皮质激素十免疫抑制剂治疗,疗效满意.结论 PACNS临床表现以局灶的神经功能缺损为主要表现,病变部位为幕上多发,以单侧发病多见.诊断需结合临床特点、实验室、影像学和病理学检查.
目的 探討原髮性中樞神經繫統血管炎(PACNS)的臨床、影像及病理改變特點.方法 收集海軍總醫院2008-2011年間經病理檢查確診的PACNS患者5例(其中經立體定嚮腦活檢4例,開顱活檢l例),通過對患者的所有臨床資料進行迴顧性分析,總結PACNS的臨床、影像、病理改變特點.結果 臨床主要錶現為頭痛、癲癇、視物模糊、言語不利以及跼竈的神經功能缺損.影像學錶現:幕上4例,幕上下均纍及1例；所有腦葉均可纍及；單側髮病3例,雙側髮病2例.病竈邊界模糊,灰白質均可纍及,增彊掃描後均有不同程度的腦迴樣或斑片樣彊化.病理特點為皮質及白質內可見到小血管週圍大量的淋巴細胞浸潤,多以T淋巴細胞浸潤；可見到壞死及吞噬細胞以及反應性星形細胞增生；小血管增生明顯,3例患者可見到血管壁的纖維素樣壞死.患者經糖皮質激素十免疫抑製劑治療,療效滿意.結論 PACNS臨床錶現以跼竈的神經功能缺損為主要錶現,病變部位為幕上多髮,以單側髮病多見.診斷需結閤臨床特點、實驗室、影像學和病理學檢查.
목적 탐토원발성중추신경계통혈관염(PACNS)적림상、영상급병리개변특점.방법 수집해군총의원2008-2011년간경병리검사학진적PACNS환자5례(기중경입체정향뇌활검4례,개로활검l례),통과대환자적소유림상자료진행회고성분석,총결PACNS적림상、영상、병리개변특점.결과 림상주요표현위두통、전간、시물모호、언어불리이급국조적신경공능결손.영상학표현:막상4례,막상하균루급1례；소유뇌협균가루급；단측발병3례,쌍측발병2례.병조변계모호,회백질균가루급,증강소묘후균유불동정도적뇌회양혹반편양강화.병리특점위피질급백질내가견도소혈관주위대량적림파세포침윤,다이T림파세포침윤；가견도배사급탄서세포이급반응성성형세포증생；소혈관증생명현,3례환자가견도혈관벽적섬유소양배사.환자경당피질격소십면역억제제치료,료효만의.결론 PACNS림상표현이국조적신경공능결손위주요표현,병변부위위막상다발,이단측발병다견.진단수결합림상특점、실험실、영상학화병이학검사.
