CAJ | 학술논문

本研究通过测定骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)患者血小板聚集功能、血浆血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)及血管性血友病瑞斯托霉素辅因子(vWF:Rco)活性,观察MPD患者初期止血功能的变化,并与临床资料结合探讨实验室检测结果异常的意义.共观察MPD患者35例,正常对照20例.以瑞斯托霉素(ris)、二磷酸腺苷(ADP)、胶原(col)及肾上腺素(adr)作为血小板诱聚剂测定血小板聚集功能;采用酶联免疫吸附双抗体夹心法测定血浆vWF:Ag水平;测定瑞斯托霉素诱聚(RIPA)明显降低的6例患者血浆vWF:Rco活性.结果显示:35例患者血小板聚集功能与正常比较明显降低,4种诱聚剂诱导血小板最大聚集率与正常对照组比较均明显降低(P＜0.001或P=0.002).血小板聚集功能异常的患者高达71.4%(25/35);MPD患者血浆vWF:Ag水平较正常对照无明显差别(105.11±47.54%与111.88±55.24%,P＞0.50);RIPA明显降低的6例MPD患者血浆vWF:Rco活性测定示1例原发性血小板增多症(essential thrombocytosis,ET)患者明显低于正常水平,其余患者均在正常范围内;患者血小板计数与血浆vWF:Ag之间无相关性(r=-0.180).患者血小板计数与4种诱聚剂诱导下血小板最大聚集率之间均无明显相关性.结论:MPD患者血小板聚集功能不良发生率高;1例ET患者有RIPA降低和vWF:Rco降低,但其血浆中是否存在vWF多聚物的缺乏,仍需进一步研究证实;研究观察期间未发现止血功能的异常与临床症状的相关性,但MPD患者中血小板功能缺陷的高发生率提示临床使用血小板抑制剂应持谨慎态度.
본연구통과측정골수증생성질병(myeloproliferative disease,MPD)환자혈소판취집공능、혈장혈관성혈우병인자상관항원(vWF:Ag)급혈관성혈우병서사탁매소보인자(vWF:Rco)활성,관찰MPD환자초기지혈공능적변화,병여림상자료결합탐토실험실검측결과이상적의의.공관찰MPD환자35례,정상대조20례.이서사탁매소(ris)、이린산선감(ADP)、효원(col)급신상선소(adr)작위혈소판유취제측정혈소판취집공능;채용매련면역흡부쌍항체협심법측정혈장vWF:Ag수평;측정서사탁매소유취(RIPA)명현강저적6례환자혈장vWF:Rco활성.결과현시:35례환자혈소판취집공능여정상비교명현강저,4충유취제유도혈소판최대취집솔여정상대조조비교균명현강저(P＜0.001혹P=0.002).혈소판취집공능이상적환자고체71.4%(25/35);MPD환자혈장vWF:Ag수평교정상대조무명현차별(105.11±47.54%여111.88±55.24%,P＞0.50);RIPA명현강저적6례MPD환자혈장vWF:Rco활성측정시1례원발성혈소판증다증(essential thrombocytosis,ET)환자명현저우정상수평,기여환자균재정상범위내;환자혈소판계수여혈장vWF:Ag지간무상관성(r=-0.180).환자혈소판계수여4충유취제유도하혈소판최대취집솔지간균무명현상관성.결론:MPD환자혈소판취집공능불량발생솔고;1례ET환자유RIPA강저화vWF:Rco강저,단기혈장중시부존재vWF다취물적결핍,잉수진일보연구증실;연구관찰기간미발현지혈공능적이상여림상증상적상관성,단MPD환자중혈소판공능결함적고발생솔제시림상사용혈소판억제제응지근신태도.