中山大学学报论丛
中山大學學報論叢
중산대학학보론총
SUPPLEMENT TO THE JOURNAL OF SUN YATSEN UNIVERSITY
2007年
3期
182-187
,共6页
蓝秀健%李莹莹%叶敏忠%皮荣标
藍秀健%李瑩瑩%葉敏忠%皮榮標
람수건%리형형%협민충%피영표
肝豆状核变性%铜毒性%药物治疗%神经元细胞%凋亡
肝豆狀覈變性%銅毒性%藥物治療%神經元細胞%凋亡
간두상핵변성%동독성%약물치료%신경원세포%조망
Wilson病(Wilson's disease,WD)是广泛分布于人类各种族人群中以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病且好发于青少年.WD是一种累及多系统、多器官的全身代谢性疾病,临床上引起神经系统变性可使整个神经系统受累,而以豆状核、视丘、尾核、脑岛和带状核受累较重,以豆状核内的壳核最为显著.本文就WD中神经系统变性的临床表现、WD与铜毒性关系、以及铜毒性与神经元凋亡实验研究的新进展作一综述.
Wilson病(Wilson's disease,WD)是廣汎分佈于人類各種族人群中以銅代謝障礙為特徵的常染色體隱性遺傳病且好髮于青少年.WD是一種纍及多繫統、多器官的全身代謝性疾病,臨床上引起神經繫統變性可使整箇神經繫統受纍,而以豆狀覈、視丘、尾覈、腦島和帶狀覈受纍較重,以豆狀覈內的殼覈最為顯著.本文就WD中神經繫統變性的臨床錶現、WD與銅毒性關繫、以及銅毒性與神經元凋亡實驗研究的新進展作一綜述.
Wilson병(Wilson's disease,WD)시엄범분포우인류각충족인군중이동대사장애위특정적상염색체은성유전병차호발우청소년.WD시일충루급다계통、다기관적전신대사성질병,림상상인기신경계통변성가사정개신경계통수루,이이두상핵、시구、미핵、뇌도화대상핵수루교중,이두상핵내적각핵최위현저.본문취WD중신경계통변성적림상표현、WD여동독성관계、이급동독성여신경원조망실험연구적신진전작일종술.
