中国实验血液学杂志
中國實驗血液學雜誌
중국실험혈액학잡지
JOURNAL OF EXPERIMENTAL HEMATOLOGY
2005年
3期
358-363
,共6页
邱镜滢%朱伟%张艳%陈珊珊%江滨%史惠琳%师岩%何琦%党辉%王德炳%陆道培
邱鏡瀅%硃偉%張豔%陳珊珊%江濱%史惠琳%師巖%何琦%黨輝%王德炳%陸道培
구경형%주위%장염%진산산%강빈%사혜림%사암%하기%당휘%왕덕병%륙도배
Ph染色体阳性急性白血病%MIC分类%急性混合细胞性白血病
Ph染色體暘性急性白血病%MIC分類%急性混閤細胞性白血病
Ph염색체양성급성백혈병%MIC분류%급성혼합세포성백혈병
为分析79例成人Ph染色体阳性急性白血病(Philadelphia chromosome positive acuteleukemia,Ph+AL)的细胞遗传学和相关临床表现及预后,联合应用细胞形态学、免疫分型,骨髓细胞染色体G显带技术(morphology,immunology,cytogenetics,MIC),对1991年10月-2003年12月住本院的79例Ph染色体阳性急性白血病进行了随访.结果表明:Ph+AL总的检出率为6.9%,其中Ph染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Philadelphia chromo-some positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)56例,检出率18%,Ph染色体阳性急性髓细胞性白血病(Philadelphia chromosome positive acute myeloidleukemia,Ph+AML)10例,检出率1.2%.Ph染色体阳性急性混合细胞性白血病(Philadelphia chromosome positive mixed acute leukemia,Ph+MAL)13例.56例Ph+ALL中52例免疫表型为B细胞型.10例AML中,包括M1 4例,M2、M4和M7各2例.13例Ph+MAL中12例混合表达髓系和B淋巴细胞系表型,另1例为髓系、T淋巴细胞系混合型.总的染色体附加异常检出率为54.4%,附加异常较多涉及到的染色体包括:7号、双Ph染色体、+8等.Ph+ALL组和Ph+MAL组缓解率为57.0%,Ph+AML组无1例达到缓解.Ph+ALL完全缓解率明显低于同期正常核型ALL对照组(P＜0.05).Ph+ALL、Ph+MAL组总的中位生存期均为10个月,Ph+AML的中位生存期为2.5个月.结论:Ph+AL是有别于CML的一组高度复杂的异质性的疾病,涉及到不同阶段的白血病前体细胞,可分为ALL,AML和MAL 3种不同类型.由于无特异的临床特征和形态特征,缓解率低,缓解期短,生存期短,应联合应用MIC检测,进行快速、准确地分型.某些附加异常如双Ph等对生存期影响是肯定的,因此应选择更有效的诱导缓解方案,及早计划异基因骨髓移植在内的前瞻性治疗方案以改善该型预后.
為分析79例成人Ph染色體暘性急性白血病(Philadelphia chromosome positive acuteleukemia,Ph+AL)的細胞遺傳學和相關臨床錶現及預後,聯閤應用細胞形態學、免疫分型,骨髓細胞染色體G顯帶技術(morphology,immunology,cytogenetics,MIC),對1991年10月-2003年12月住本院的79例Ph染色體暘性急性白血病進行瞭隨訪.結果錶明:Ph+AL總的檢齣率為6.9%,其中Ph染色體暘性急性淋巴細胞性白血病(Philadelphia chromo-some positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)56例,檢齣率18%,Ph染色體暘性急性髓細胞性白血病(Philadelphia chromosome positive acute myeloidleukemia,Ph+AML)10例,檢齣率1.2%.Ph染色體暘性急性混閤細胞性白血病(Philadelphia chromosome positive mixed acute leukemia,Ph+MAL)13例.56例Ph+ALL中52例免疫錶型為B細胞型.10例AML中,包括M1 4例,M2、M4和M7各2例.13例Ph+MAL中12例混閤錶達髓繫和B淋巴細胞繫錶型,另1例為髓繫、T淋巴細胞繫混閤型.總的染色體附加異常檢齣率為54.4%,附加異常較多涉及到的染色體包括:7號、雙Ph染色體、+8等.Ph+ALL組和Ph+MAL組緩解率為57.0%,Ph+AML組無1例達到緩解.Ph+ALL完全緩解率明顯低于同期正常覈型ALL對照組(P＜0.05).Ph+ALL、Ph+MAL組總的中位生存期均為10箇月,Ph+AML的中位生存期為2.5箇月.結論:Ph+AL是有彆于CML的一組高度複雜的異質性的疾病,涉及到不同階段的白血病前體細胞,可分為ALL,AML和MAL 3種不同類型.由于無特異的臨床特徵和形態特徵,緩解率低,緩解期短,生存期短,應聯閤應用MIC檢測,進行快速、準確地分型.某些附加異常如雙Ph等對生存期影響是肯定的,因此應選擇更有效的誘導緩解方案,及早計劃異基因骨髓移植在內的前瞻性治療方案以改善該型預後.
위분석79례성인Ph염색체양성급성백혈병(Philadelphia chromosome positive acuteleukemia,Ph+AL)적세포유전학화상관림상표현급예후,연합응용세포형태학、면역분형,골수세포염색체G현대기술(morphology,immunology,cytogenetics,MIC),대1991년10월-2003년12월주본원적79례Ph염색체양성급성백혈병진행료수방.결과표명:Ph+AL총적검출솔위6.9%,기중Ph염색체양성급성림파세포성백혈병(Philadelphia chromo-some positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)56례,검출솔18%,Ph염색체양성급성수세포성백혈병(Philadelphia chromosome positive acute myeloidleukemia,Ph+AML)10례,검출솔1.2%.Ph염색체양성급성혼합세포성백혈병(Philadelphia chromosome positive mixed acute leukemia,Ph+MAL)13례.56례Ph+ALL중52례면역표형위B세포형.10례AML중,포괄M1 4례,M2、M4화M7각2례.13례Ph+MAL중12례혼합표체수계화B림파세포계표형,령1례위수계、T림파세포계혼합형.총적염색체부가이상검출솔위54.4%,부가이상교다섭급도적염색체포괄:7호、쌍Ph염색체、+8등.Ph+ALL조화Ph+MAL조완해솔위57.0%,Ph+AML조무1례체도완해.Ph+ALL완전완해솔명현저우동기정상핵형ALL대조조(P＜0.05).Ph+ALL、Ph+MAL조총적중위생존기균위10개월,Ph+AML적중위생존기위2.5개월.결론:Ph+AL시유별우CML적일조고도복잡적이질성적질병,섭급도불동계단적백혈병전체세포,가분위ALL,AML화MAL 3충불동류형.유우무특이적림상특정화형태특정,완해솔저,완해기단,생존기단,응연합응용MIC검측,진행쾌속、준학지분형.모사부가이상여쌍Ph등대생존기영향시긍정적,인차응선택경유효적유도완해방안,급조계화이기인골수이식재내적전첨성치료방안이개선해형예후.
