CAJ | 학술논문

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.
목적:탐토인동서혈세포종합정(HPS)적림상특점、진단、치료급예후.방법:회고분석2006년1월지20HD9년3월아원수치적27례인동HPs적림상자료.결과:림상표현위지속고열、간비종대、전혈세포감소、감유삼지증고、혈청철단백증고、간공능이상、응혈공능장애、저섬유단백원혈증,골수도편중조도서혈세포.진단15례여감염상관,기중9례위EB병독감염,4례위비감염상관적서혈세포종합정,8례원인불명.결론:인동HPS적원발병최상견위EB병독감염,조기적겁치료원발병적동시여이면역억제제급대증지지치료능취득교호료효.