中国神经精神疾病杂志
中國神經精神疾病雜誌
중국신경정신질병잡지
CHINESE JOURNAL OF NERVOUS AND MENTAL DISEASES
2010年
5期
296-300
,共5页
郭晓燕%商慧芳%方登富%张树山%黄睿
郭曉燕%商慧芳%方登富%張樹山%黃睿
곽효연%상혜방%방등부%장수산%황예
肌萎缩侧索硬化症%临床特征%ALSFRS
肌萎縮側索硬化癥%臨床特徵%ALSFRS
기위축측색경화증%림상특정%ALSFRS
目的 研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的临床特征.方法 分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月.结果 纳入198例患者,男128例,女70例.平均发病年龄(51.6±11.3)岁,诊断时间(16.9±15.5)个月,病程(36.9±25.2)个月,其中42例患者(21.2%)在随访过程中死亡.本组病例以脊髓症状起病的患者较延髓症状者多(161∶ 37),且发病年龄(49.9±11.2 岁)明显早于以延髓症状起病患者(59.0±8.6)岁(P<0.001).在连续性随访中,患者的症状均逐渐加重,每3个月ALSFRS评分 (ALS Functional Rating Scale)逐渐减低(27.7±8.6分 ; 20.4±6.3分, P=0.002).相关分析发病年龄与病程呈明显负关联(r2=-0.297, P<0.01),发病年龄和平均诊断时间呈明显负关联(r2=-0.241, P<0.01),病程和诊断时间之间呈明显正相关(r2=0.775, P<0.01).48例患者服用利鲁唑治疗,与未服用利鲁唑组患者生存时间无统计学差异.结论 ALS起病隐袭,表现为逐渐进展的肌无力和萎缩.中国西南地区散发的ALS患者以50～60年龄段发病为主,男性多见,以脊髓症状发病患者较多,而且脊髓症状发病者较延髓症状发病者年龄轻.发病年龄越晚,病情发展越快,患者生存时间越短.ALSFRS是评价患者功能状态和病情的进展情况的敏感指标.
目的 研究中國西南地區散髮性肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的臨床特徵.方法 分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年髮病的散髮性ALS患者臨床資料,併進行連續性的隨訪6箇月.結果 納入198例患者,男128例,女70例.平均髮病年齡(51.6±11.3)歲,診斷時間(16.9±15.5)箇月,病程(36.9±25.2)箇月,其中42例患者(21.2%)在隨訪過程中死亡.本組病例以脊髓癥狀起病的患者較延髓癥狀者多(161∶ 37),且髮病年齡(49.9±11.2 歲)明顯早于以延髓癥狀起病患者(59.0±8.6)歲(P<0.001).在連續性隨訪中,患者的癥狀均逐漸加重,每3箇月ALSFRS評分 (ALS Functional Rating Scale)逐漸減低(27.7±8.6分 ; 20.4±6.3分, P=0.002).相關分析髮病年齡與病程呈明顯負關聯(r2=-0.297, P<0.01),髮病年齡和平均診斷時間呈明顯負關聯(r2=-0.241, P<0.01),病程和診斷時間之間呈明顯正相關(r2=0.775, P<0.01).48例患者服用利魯唑治療,與未服用利魯唑組患者生存時間無統計學差異.結論 ALS起病隱襲,錶現為逐漸進展的肌無力和萎縮.中國西南地區散髮的ALS患者以50～60年齡段髮病為主,男性多見,以脊髓癥狀髮病患者較多,而且脊髓癥狀髮病者較延髓癥狀髮病者年齡輕.髮病年齡越晚,病情髮展越快,患者生存時間越短.ALSFRS是評價患者功能狀態和病情的進展情況的敏感指標.
목적 연구중국서남지구산발성기위축측색경화증(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)환자적림상특정.방법 분석아원2006년5월도2009년1월수치적성년발병적산발성ALS환자림상자료,병진행련속성적수방6개월.결과 납입198례환자,남128례,녀70례.평균발병년령(51.6±11.3)세,진단시간(16.9±15.5)개월,병정(36.9±25.2)개월,기중42례환자(21.2%)재수방과정중사망.본조병례이척수증상기병적환자교연수증상자다(161∶ 37),차발병년령(49.9±11.2 세)명현조우이연수증상기병환자(59.0±8.6)세(P<0.001).재련속성수방중,환자적증상균축점가중,매3개월ALSFRS평분 (ALS Functional Rating Scale)축점감저(27.7±8.6분 ; 20.4±6.3분, P=0.002).상관분석발병년령여병정정명현부관련(r2=-0.297, P<0.01),발병년령화평균진단시간정명현부관련(r2=-0.241, P<0.01),병정화진단시간지간정명현정상관(r2=0.775, P<0.01).48례환자복용리로서치료,여미복용리로서조환자생존시간무통계학차이.결론 ALS기병은습,표현위축점진전적기무력화위축.중국서남지구산발적ALS환자이50～60년령단발병위주,남성다견,이척수증상발병환자교다,이차척수증상발병자교연수증상발병자년령경.발병년령월만,병정발전월쾌,환자생존시간월단.ALSFRS시평개환자공능상태화병정적진전정황적민감지표.
