实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2006年
20期
1373-1374
,共2页
陈晓波%万乃君%汪玲玲%王京沂%王怡平
陳曉波%萬迺君%汪玲玲%王京沂%王怡平
진효파%만내군%왕령령%왕경기%왕이평
矮小%胰岛素样生长因子-1%胰岛素样生长因子结合蛋白-3%垂体%磁共振成像%病因
矮小%胰島素樣生長因子-1%胰島素樣生長因子結閤蛋白-3%垂體%磁共振成像%病因
왜소%이도소양생장인자-1%이도소양생장인자결합단백-3%수체%자공진성상%병인
目的 检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类.方法 矮小儿童30例.用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征.对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素+左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定.根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类.结果 矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例.Turner's综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%.磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例.结论 1.矮小儿童所占比例最大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷.2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷.3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足.
目的 檢測矮小兒童下丘腦-垂體及其胰島素樣生長因子(IGF-1)生長軸(GHRH-GH-IGF-1)功能,瞭解矮小兒童的髮病因素及確定下丘腦-垂體及其IGF軸功能缺陷病因分類.方法 矮小兒童30例.用統一印製的矮小兒童錶格記錄其臨床特徵.對矮小兒童進行甲狀腺功能測定;用胰島素+左鏇多巴行生長激素(GH)刺激試驗;放射免疫法測定血清IGF-1和血清胰島素樣生長因子結閤蛋白-3(IGFBP-3)水平;同時行患兒骨齡、垂體增彊MRI掃描、染色體覈型分析、性激素測定.根據矮小癥診斷標準和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1軸缺陷不同,將矮小兒童進行病因定位和分類.結果 矮小兒童30例中,下丘腦-垂體及其IGF軸功能缺陷12例,佔40%,其中肯定生長激素缺乏(GHD)4例,懷疑生長激素不敏感綜閤徵2例,可疑GHD 6例.Turner's綜閤徵2例,佔6.67%;體質性青春期延遲2例,佔6.67%;特髮性矮小14例,佔46.6%.磁共振髮現垂體微腺瘤2例;垂體髮育不良12例.結論 1.矮小兒童所佔比例最大的為特髮性矮小,其次為下丘腦-垂體及其IGF軸功能缺陷.2.IGF-1水平和IGFBP-3水平與生長激素刺激試驗測定生長激素水平不一緻,攷慮存在生長激素牴抗和受體缺陷.3.矮小兒童可能存在先天性垂體髮育異常,緻使垂體分泌生長激素不足.
목적 검측왜소인동하구뇌-수체급기이도소양생장인자(IGF-1)생장축(GHRH-GH-IGF-1)공능,료해왜소인동적발병인소급학정하구뇌-수체급기IGF축공능결함병인분류.방법 왜소인동30례.용통일인제적왜소인동표격기록기림상특정.대왜소인동진행갑상선공능측정;용이도소+좌선다파행생장격소(GH)자격시험;방사면역법측정혈청IGF-1화혈청이도소양생장인자결합단백-3(IGFBP-3)수평;동시행환인골령、수체증강MRI소묘、염색체핵형분석、성격소측정.근거왜소증진단표준화2004년Rosenfeld RG화GHRH-GH-IGF-1축결함불동,장왜소인동진행병인정위화분류.결과 왜소인동30례중,하구뇌-수체급기IGF축공능결함12례,점40%,기중긍정생장격소결핍(GHD)4례,부의생장격소불민감종합정2례,가의GHD 6례.Turner's종합정2례,점6.67%;체질성청춘기연지2례,점6.67%;특발성왜소14례,점46.6%.자공진발현수체미선류2례;수체발육불량12례.결론 1.왜소인동소점비례최대적위특발성왜소,기차위하구뇌-수체급기IGF축공능결함.2.IGF-1수평화IGFBP-3수평여생장격소자격시험측정생장격소수평불일치,고필존재생장격소저항화수체결함.3.왜소인동가능존재선천성수체발육이상,치사수체분비생장격소불족.
