Creutzfeldt-Jakob病八例临床及随访情况
Creutzfeldt-Jakob병팔례림상급수방정황
The Clinical and Follow-up Analysis of 8 Cases with Creutzfeldt-Jakob
  • 万方数据
    临床误诊误治 림상오진오치
    CLINICAL MISDIAGNOSIS & MISTHERAPY
    2009年 12期 44-45 ,共2页

    宋正权%时建铨%徐俊%陈俊%江炜炜%王凌玲%仲玲玲%陈瑶%沈伟

    송정권%시건전%서준%진준%강위위%왕릉령%중령령%진요%침위

    克-亚综合征%磁共振波谱学%脑图%脑脊髓液%诊断 剋-亞綜閤徵%磁共振波譜學%腦圖%腦脊髓液%診斷
    극-아종합정%자공진파보학%뇌도%뇌척수액%진단
    目的:探讨克-亚综合征(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)的临床表现,提高对该少见疾病的认识. 方法:对我院收治的临床诊断CJD或拟诊为CJD 8例的临床资料及随访情况进行回顾性分析.结果:8例均无手术、应用生长激素和家族遗传史.在病程早期出现乏力、注意力不集中、反应迟钝、记忆力下降7例,出现精神症状3例,伴头痛并眩晕、步态不稳并共济失调各1例.随病情进展,表现为进展性痴呆6例;出现人格改变、腱反射亢进并巴宾斯基征(+)、肌阵挛3例;皮质盲、尿失禁、去皮质强直各2例.本组均行头颅磁共振检查,3例早期出现双侧皮层异常信号.8例全部行脑电图检查,早期均出现广泛慢波,3例晚期出现特征性的周期性三相波.6例行脑脊液检查,其中3例蛋白轻度增高,1例14-3-3蛋白阳性.8例均死亡,曾诊断为病毒性脑炎、抑郁状态、阿尔茨海默病、脱髓鞘脑病、脑梗死等.结论:CJD早期表现极不典型,诊断困难,脑脊液14-3-3 蛋白检测及头颅核磁共振检查对CJD的诊断有特异性.
    목적:탐토극-아종합정(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)적림상표현,제고대해소견질병적인식. 방법:대아원수치적림상진단CJD혹의진위CJD 8례적림상자료급수방정황진행회고성분석.결과:8례균무수술、응용생장격소화가족유전사.재병정조기출현핍력、주의력불집중、반응지둔、기억력하강7례,출현정신증상3례,반두통병현훈、보태불은병공제실조각1례.수병정진전,표현위진전성치태6례;출현인격개변、건반사항진병파빈사기정(+)、기진련3례;피질맹、뇨실금、거피질강직각2례.본조균행두로자공진검사,3례조기출현쌍측피층이상신호.8례전부행뇌전도검사,조기균출현엄범만파,3례만기출현특정성적주기성삼상파.6례행뇌척액검사,기중3례단백경도증고,1례14-3-3단백양성.8례균사망,증진단위병독성뇌염、억욱상태、아이자해묵병、탈수초뇌병、뇌경사등.결론:CJD조기표현겁불전형,진단곤난,뇌척액14-3-3 단백검측급두로핵자공진검사대CJD적진단유특이성.
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