诊断病理学杂志
診斷病理學雜誌
진단병이학잡지
CHINESE JOURNAL OF DIAGNOSTIC PATHOLOGY
2010年
3期
169-172
,共4页
江贤萍%周家秀%李长钢%曹娟%麦惠容
江賢萍%週傢秀%李長鋼%曹娟%麥惠容
강현평%주가수%리장강%조연%맥혜용
朗格汉斯细胞组织细胞增生症%临床病理%儿童
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥%臨床病理%兒童
랑격한사세포조직세포증생증%림상병리%인동
目的 分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点.方法 对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习.结果 男性2例,女性3例,年龄最小49天,最大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累.镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润.免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-).结论 多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差.
目的 分析多繫統性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床和組織病理學特點,探討其髮病機製、診斷、鑒彆診斷及預後特點.方法 對5例兒童多繫統性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床資料、組織病理學錶現和免疫組化結果進行分析,併結閤文獻複習.結果 男性2例,女性3例,年齡最小49天,最大27箇月;多以髮熱、貧血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴結、骨、肺等多繫統器官受纍.鏡檢:受纍器官內組織細胞樣細胞增生,覈呈橢圓形、腎形或不規則形,可見明顯覈溝和覈摺疊,染色質細膩,覈膜薄,伴數量不等的嗜痠性粒細胞浸潤.免疫組化:組織細胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-).結論 多繫統性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥臨床錶現複雜,診斷需要結閤臨床錶現、影像學檢查及組織病理學檢查.該病患者髮病年齡越小、受纍器官越多、器官功能受損越嚴重,預後越差.
목적 분석다계통성랑격한사세포조직세포증생증적림상화조직병이학특점,탐토기발병궤제、진단、감별진단급예후특점.방법 대5례인동다계통성랑격한사세포조직세포증생증적림상자료、조직병이학표현화면역조화결과진행분석,병결합문헌복습.결과 남성2례,녀성3례,년령최소49천,최대27개월;다이발열、빈혈혹피진입원,반간、비、림파결、골、폐등다계통기관수루.경검:수루기관내조직세포양세포증생,핵정타원형、신형혹불규칙형,가견명현핵구화핵절첩,염색질세니,핵막박,반수량불등적기산성립세포침윤.면역조화:조직세포CD1a화S-100(+),CD68화lysozyme산재(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3화ALK(-).결론 다계통성랑격한사세포조직세포증생증림상표현복잡,진단수요결합림상표현、영상학검사급조직병이학검사.해병환자발병년령월소、수루기관월다、기관공능수손월엄중,예후월차.
