中华耳科学杂志
中華耳科學雜誌
중화이과학잡지
CHINESE JOURNAL OF OTOLOGY
2004年
2期
88-92
,共5页
大前庭水管综合征%前庭水管外口%内淋巴囊
大前庭水管綜閤徵%前庭水管外口%內淋巴囊
대전정수관종합정%전정수관외구%내림파낭
目的 (1)了解大前庭水管综合征(LVAS)病史、误诊和遗传情况;(2)进行听功能调查,并对听力损失进行分级;(3)单独前庭水管扩大颞骨CT表现及外口宽度测定;(4)听力损失程度与外口径大小之关系.材料和方法回溯过去10年间,100例(男65,女35)LVAS和60例对照组之颞骨CT扫描,确定LVAS之CT诊断标准,并在轴位CT扫描上测前庭水管外口宽度.对病人进行系统听功能检查,按WHO国际听力伤残标准进行分度.分析听力损失与水管口径大小之关系.结果 100例中99例为双侧,1例为单侧前庭水管扩大,听力下降发生于童年早期,平均发病年龄为3.9岁.有直系和旁系家庭史者7例,因轻微头部外伤听力下降22例,因感冒致聋13例,诊断为突聋9例,误诊为耳毒性聋5例,因过度用力致聋1例.LVAS前庭水管外口宽度平均为7.53+1.2mm,回归统计分析,听力损失程度与外口大小无相关性.对照组30%外口不显影,显影者口径均小于2mm.结论具有波动和进行性感音神经聋的LVAS是一独立的临床疾病,为常染色体隐性遗传,确诊依靠CT检查,目前以预防外伤等保守处理及配助听器是主要治疗方法,因内淋巴囊减压和阻塞术术后听力恶化已被放弃.若听力明显下降,影响入学学习,可考虑耳蜗移植术.
目的 (1)瞭解大前庭水管綜閤徵(LVAS)病史、誤診和遺傳情況;(2)進行聽功能調查,併對聽力損失進行分級;(3)單獨前庭水管擴大顳骨CT錶現及外口寬度測定;(4)聽力損失程度與外口徑大小之關繫.材料和方法迴溯過去10年間,100例(男65,女35)LVAS和60例對照組之顳骨CT掃描,確定LVAS之CT診斷標準,併在軸位CT掃描上測前庭水管外口寬度.對病人進行繫統聽功能檢查,按WHO國際聽力傷殘標準進行分度.分析聽力損失與水管口徑大小之關繫.結果 100例中99例為雙側,1例為單側前庭水管擴大,聽力下降髮生于童年早期,平均髮病年齡為3.9歲.有直繫和徬繫傢庭史者7例,因輕微頭部外傷聽力下降22例,因感冒緻聾13例,診斷為突聾9例,誤診為耳毒性聾5例,因過度用力緻聾1例.LVAS前庭水管外口寬度平均為7.53+1.2mm,迴歸統計分析,聽力損失程度與外口大小無相關性.對照組30%外口不顯影,顯影者口徑均小于2mm.結論具有波動和進行性感音神經聾的LVAS是一獨立的臨床疾病,為常染色體隱性遺傳,確診依靠CT檢查,目前以預防外傷等保守處理及配助聽器是主要治療方法,因內淋巴囊減壓和阻塞術術後聽力噁化已被放棄.若聽力明顯下降,影響入學學習,可攷慮耳蝸移植術.
목적 (1)료해대전정수관종합정(LVAS)병사、오진화유전정황;(2)진행은공능조사,병대은력손실진행분급;(3)단독전정수관확대섭골CT표현급외구관도측정;(4)은력손실정도여외구경대소지관계.재료화방법회소과거10년간,100례(남65,녀35)LVAS화60례대조조지섭골CT소묘,학정LVAS지CT진단표준,병재축위CT소묘상측전정수관외구관도.대병인진행계통은공능검사,안WHO국제은력상잔표준진행분도.분석은력손실여수관구경대소지관계.결과 100례중99례위쌍측,1례위단측전정수관확대,은력하강발생우동년조기,평균발병년령위3.9세.유직계화방계가정사자7례,인경미두부외상은력하강22례,인감모치롱13례,진단위돌롱9례,오진위이독성롱5례,인과도용력치롱1례.LVAS전정수관외구관도평균위7.53+1.2mm,회귀통계분석,은력손실정도여외구대소무상관성.대조조30%외구불현영,현영자구경균소우2mm.결론구유파동화진행성감음신경롱적LVAS시일독립적림상질병,위상염색체은성유전,학진의고CT검사,목전이예방외상등보수처리급배조은기시주요치료방법,인내림파낭감압화조새술술후은력악화이피방기.약은력명현하강,영향입학학습,가고필이와이식술.
