临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2006年
4期
282-284
,共3页
朱光华%何威逊%罗运九%方明俊
硃光華%何威遜%囉運九%方明俊
주광화%하위손%라운구%방명준
薄基底膜肾病%孤立性血尿%Alport综合征
薄基底膜腎病%孤立性血尿%Alport綜閤徵
박기저막신병%고립성혈뇨%Alport종합정
目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点.方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析.所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定.采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达.结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失.4段基底膜厚度分别为(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm和(170.0±32.9)nm.EBM和GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例.结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别.
目的探討薄基底膜腎病(TBMN)的臨床錶現和病理特點.方法對54例臨床錶現為孤立性血尿、經腎活檢證實的TBMN患兒進行分析.所有患兒行腎穿刺,分彆進行光鏡、免疫熒光和電鏡觀察及基底膜厚度測定.採用間接免疫熒光法檢測皮膚基底膜(EBM)Ⅳ型膠原α1、α5和腎小毬基底膜(GBM)Ⅳ型膠原α1、α3和α5鏈錶達.結果所有病例腎小毬基底膜瀰漫性均勻性變薄,無基底膜分層、撕裂等改變,部分病例存在節段性足突消失.4段基底膜厚度分彆為(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm和(170.0±32.9)nm.EBM和GBMⅣ型膠原α鏈檢測,髮現異常2例.結論薄基底膜腎病主要錶現為孤立性血尿,確診有賴腎活檢電鏡基底膜厚度測定,鬚與Alport綜閤徵鑒彆.
목적탐토박기저막신병(TBMN)적림상표현화병리특점.방법대54례림상표현위고립성혈뇨、경신활검증실적TBMN환인진행분석.소유환인행신천자,분별진행광경、면역형광화전경관찰급기저막후도측정.채용간접면역형광법검측피부기저막(EBM)Ⅳ형효원α1、α5화신소구기저막(GBM)Ⅳ형효원α1、α3화α5련표체.결과소유병례신소구기저막미만성균균성변박,무기저막분층、시렬등개변,부분병례존재절단성족돌소실.4단기저막후도분별위(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm화(170.0±32.9)nm.EBM화GBMⅣ형효원α련검측,발현이상2례.결론박기저막신병주요표현위고립성혈뇨,학진유뢰신활검전경기저막후도측정,수여Alport종합정감별.
