中南大学学报（医学版）
中南大學學報（醫學版）
중남대학학보（의학판）
JOURNAL OF CENTRAL SOUTH UNIVERSITY (MEDICAL SCIENCES)
2011年
11期
1111-1114
,共4页
暴发型肝豆状核变性%二巯基丙磺酸钠%驱铜%血浆置换
暴髮型肝豆狀覈變性%二巰基丙磺痠鈉%驅銅%血漿置換
폭발형간두상핵변성%이구기병광산납%구동%혈장치환
目的:了解暴发型肝豆状核变性(FWD)的有效治疗方法及影响预后的因素.方法:回顾性分析13例FWD患者.观察采用激素、二巯基丙磺酸钠驱铜、血浆置换联合治疗FWD患者的疗效；对比存活组与死亡组临床特点、生化资料与治疗的差异.结果:13例FWD患者均有重度黄疸,合并重度溶血性贫血7例,自发性腹膜炎5例,肝性脑病8例；凝血酶原活动度(PTA)小于30％者5例.13例患者中采用驱铜联合血浆置换治疗及短期使用激素者7例,存活6例,1例合并自发性腹膜炎且PTA小于30％者死亡；另6例死亡患者中4例合并自发性腹膜炎,4例PTA小于30％.结论:肝衰竭程度及合并感染是决定FWD患者预后的重要因素；采用激素、驱铜、血浆置换是治疗早中期暴发型肝豆状核变性的有效方法之一.
目的:瞭解暴髮型肝豆狀覈變性(FWD)的有效治療方法及影響預後的因素.方法:迴顧性分析13例FWD患者.觀察採用激素、二巰基丙磺痠鈉驅銅、血漿置換聯閤治療FWD患者的療效；對比存活組與死亡組臨床特點、生化資料與治療的差異.結果:13例FWD患者均有重度黃疸,閤併重度溶血性貧血7例,自髮性腹膜炎5例,肝性腦病8例；凝血酶原活動度(PTA)小于30％者5例.13例患者中採用驅銅聯閤血漿置換治療及短期使用激素者7例,存活6例,1例閤併自髮性腹膜炎且PTA小于30％者死亡；另6例死亡患者中4例閤併自髮性腹膜炎,4例PTA小于30％.結論:肝衰竭程度及閤併感染是決定FWD患者預後的重要因素；採用激素、驅銅、血漿置換是治療早中期暴髮型肝豆狀覈變性的有效方法之一.
목적:료해폭발형간두상핵변성(FWD)적유효치료방법급영향예후적인소.방법:회고성분석13례FWD환자.관찰채용격소、이구기병광산납구동、혈장치환연합치료FWD환자적료효；대비존활조여사망조림상특점、생화자료여치료적차이.결과:13례FWD환자균유중도황달,합병중도용혈성빈혈7례,자발성복막염5례,간성뇌병8례；응혈매원활동도(PTA)소우30％자5례.13례환자중채용구동연합혈장치환치료급단기사용격소자7례,존활6례,1례합병자발성복막염차PTA소우30％자사망；령6례사망환자중4례합병자발성복막염,4례PTA소우30％.결론:간쇠갈정도급합병감염시결정FWD환자예후적중요인소；채용격소、구동、혈장치환시치료조중기폭발형간두상핵변성적유효방법지일.
