解放军医学杂志
解放軍醫學雜誌
해방군의학잡지
MEDICAL JOURNAL OF CHINESE PEOPLE'S LIBERATION ARMY
2007年
3期
245-247
,共3页
巴建明%席文琪%陆菊明%刘爱军%母义明%窦京涛
巴建明%席文琪%陸菊明%劉愛軍%母義明%竇京濤
파건명%석문기%륙국명%류애군%모의명%두경도
促肾上腺皮质激素%肾上腺,增生%库欣综合征
促腎上腺皮質激素%腎上腺,增生%庫訢綜閤徵
촉신상선피질격소%신상선,증생%고흔종합정
目的 探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床及病理特点,提高对AIMAH诊断和治疗的认识.方法 分析1997～2005年收治的7例AIMAH的临床和实验室资料.结果 7例患者中5例有典型库欣综合征(CS)的临床表现,包括满月脸,向心性肥胖,高血压等;2例以高血压等非特异性症状就诊.部分患者有低血钾(43%)和继发性糖尿病(71%).实验室检查血浆ACTH水平低下,皮质醇水平增高或节律紊乱,6例小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺明显增大,呈结节样改变.2例行单侧肾上腺全切术,4例行双侧切除术,1例在等待手术期间因脑出血死亡.术后5例行糖皮质激素替代治疗.病理示肿瘤多呈黄色或灰黄色弥漫性结节样改变,直径0.3～7.0cm.6例术后随诊至今未复发,未发生Nelson综合征.结论 AIMAH是库欣综合征独特的亚型,有其特有的内分泌、影像及病理改变.治疗以双侧肾上腺切除、分期双侧肾上腺切除或单侧切除为主.术后辅以激素替代治疗.
目的 探討ACTH非依賴性大結節樣腎上腺增生(AIMAH)的臨床及病理特點,提高對AIMAH診斷和治療的認識.方法 分析1997～2005年收治的7例AIMAH的臨床和實驗室資料.結果 7例患者中5例有典型庫訢綜閤徵(CS)的臨床錶現,包括滿月臉,嚮心性肥胖,高血壓等;2例以高血壓等非特異性癥狀就診.部分患者有低血鉀(43%)和繼髮性糖尿病(71%).實驗室檢查血漿ACTH水平低下,皮質醇水平增高或節律紊亂,6例小劑量、大劑量地塞米鬆抑製試驗均不被抑製.CT檢查示雙側腎上腺明顯增大,呈結節樣改變.2例行單側腎上腺全切術,4例行雙側切除術,1例在等待手術期間因腦齣血死亡.術後5例行糖皮質激素替代治療.病理示腫瘤多呈黃色或灰黃色瀰漫性結節樣改變,直徑0.3～7.0cm.6例術後隨診至今未複髮,未髮生Nelson綜閤徵.結論 AIMAH是庫訢綜閤徵獨特的亞型,有其特有的內分泌、影像及病理改變.治療以雙側腎上腺切除、分期雙側腎上腺切除或單側切除為主.術後輔以激素替代治療.
목적 탐토ACTH비의뢰성대결절양신상선증생(AIMAH)적림상급병리특점,제고대AIMAH진단화치료적인식.방법 분석1997～2005년수치적7례AIMAH적림상화실험실자료.결과 7례환자중5례유전형고흔종합정(CS)적림상표현,포괄만월검,향심성비반,고혈압등;2례이고혈압등비특이성증상취진.부분환자유저혈갑(43%)화계발성당뇨병(71%).실험실검사혈장ACTH수평저하,피질순수평증고혹절률문란,6례소제량、대제량지새미송억제시험균불피억제.CT검사시쌍측신상선명현증대,정결절양개변.2례행단측신상선전절술,4례행쌍측절제술,1례재등대수술기간인뇌출혈사망.술후5례행당피질격소체대치료.병리시종류다정황색혹회황색미만성결절양개변,직경0.3～7.0cm.6례술후수진지금미복발,미발생Nelson종합정.결론 AIMAH시고흔종합정독특적아형,유기특유적내분비、영상급병리개변.치료이쌍측신상선절제、분기쌍측신상선절제혹단측절제위주.술후보이격소체대치료.
