四川医学
四川醫學
사천의학
SICHUAN MEDICAL JOURNAL
2011年
5期
695-698
,共4页
李蕙%周敏%徐鸣%李丹%蒋永梅%史宏
李蕙%週敏%徐鳴%李丹%蔣永梅%史宏
리혜%주민%서명%리단%장영매%사굉
噬血细胞性综合征%儿童%临床特点%危险因素
噬血細胞性綜閤徵%兒童%臨床特點%危險因素
서혈세포성종합정%인동%림상특점%위험인소
目的 总结噬血细胞综合征患儿的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素.方法 回顾性分析2003年1月～2009年12月我院收治的35例噬血细胞综合征患儿的临床特点、实验室检查及治疗.并采用SPSS10.0软件进行多因素Logistic回归分析,探讨患儿死亡的危险因素.结果 35例患儿中20例与感染相关(57.1%),尤其是EBV感染诱发.其他原因4例(11.4%),原因不明11例(31.4%).临床表现发热34例(97.1%),肝肿大31例(88.6%)、脾脏肿大23例(65.7%),淋巴结肿大14例(40.0%).实验室检查表现为不同程度的血细胞减少,其中贫血31例(88.6%),血小板降低27例(77.1%),白细胞降低18例(51.4%).肝功能异常(100%),高三酰甘油血症13例(37.1%),低纤维蛋白原血症14例(40.0%),血清铁蛋白增高15例(42.8%),骨髓涂片找到噬血细胞33例(94.3%).预后危险因素分析显示Hb＜30g/L是预后不良的危险因素,病死率高.结论 噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率.
目的 總結噬血細胞綜閤徵患兒的臨床特徵,探討其預後及死亡危險因素.方法 迴顧性分析2003年1月～2009年12月我院收治的35例噬血細胞綜閤徵患兒的臨床特點、實驗室檢查及治療.併採用SPSS10.0軟件進行多因素Logistic迴歸分析,探討患兒死亡的危險因素.結果 35例患兒中20例與感染相關(57.1%),尤其是EBV感染誘髮.其他原因4例(11.4%),原因不明11例(31.4%).臨床錶現髮熱34例(97.1%),肝腫大31例(88.6%)、脾髒腫大23例(65.7%),淋巴結腫大14例(40.0%).實驗室檢查錶現為不同程度的血細胞減少,其中貧血31例(88.6%),血小闆降低27例(77.1%),白細胞降低18例(51.4%).肝功能異常(100%),高三酰甘油血癥13例(37.1%),低纖維蛋白原血癥14例(40.0%),血清鐵蛋白增高15例(42.8%),骨髓塗片找到噬血細胞33例(94.3%).預後危險因素分析顯示Hb＜30g/L是預後不良的危險因素,病死率高.結論 噬血細胞綜閤徵病因複雜,臨床錶現多樣,病死率較高,早期診斷、早期化療可提高患兒的生存率.
목적 총결서혈세포종합정환인적림상특정,탐토기예후급사망위험인소.방법 회고성분석2003년1월～2009년12월아원수치적35례서혈세포종합정환인적림상특점、실험실검사급치료.병채용SPSS10.0연건진행다인소Logistic회귀분석,탐토환인사망적위험인소.결과 35례환인중20례여감염상관(57.1%),우기시EBV감염유발.기타원인4례(11.4%),원인불명11례(31.4%).림상표현발열34례(97.1%),간종대31례(88.6%)、비장종대23례(65.7%),림파결종대14례(40.0%).실험실검사표현위불동정도적혈세포감소,기중빈혈31례(88.6%),혈소판강저27례(77.1%),백세포강저18례(51.4%).간공능이상(100%),고삼선감유혈증13례(37.1%),저섬유단백원혈증14례(40.0%),혈청철단백증고15례(42.8%),골수도편조도서혈세포33례(94.3%).예후위험인소분석현시Hb＜30g/L시예후불량적위험인소,병사솔고.결론 서혈세포종합정병인복잡,림상표현다양,병사솔교고,조기진단、조기화료가제고환인적생존솔.
