广东医学
廣東醫學
엄동의학
GUNAGDONG MEDICAL JOURNAL
2012年
3期
349-350
,共2页
张祥文%李冰心%贾中尉%李丽华%何川鄂
張祥文%李冰心%賈中尉%李麗華%何川鄂
장상문%리빙심%가중위%리려화%하천악
家族性%脂蛋白肾病%临床特征%病理学特征
傢族性%脂蛋白腎病%臨床特徵%病理學特徵
가족성%지단백신병%림상특정%병이학특정
目的 探讨家族性脂蛋白肾病患者的临床表现与病理学特征.方法 一家族3代20人中,有8例为慢性肾脏病,其中2例经肾活检证实为脂蛋白肾病.回顾性分析其临床表现、实验室检查,并通过肾脏病理分析其组织学特点.结果 8例患者均有蛋白尿、镜下血尿伴或不伴水肿,不同程度的贫血.大量蛋白尿者可伴有低蛋白血症,血脂升高(三酰甘油、Apo B、Apo E);虽然患者的血肌酐水平正常,但胱抑素水平明显升高,内生肌酐清除率下降.肾活检组织光镜下肾小球体积普遍增大,毛细血管袢重度扩张,呈"瘤样"改变,其内充满淡染的无定形的巨大"栓子",完全堵塞袢腔.结论 脂蛋白肾病可呈家族性发病,早期表现为不同程度的蛋白尿、血脂异常、肾功能下降.肾脏病理是诊断脂蛋白肾病的依据.
目的 探討傢族性脂蛋白腎病患者的臨床錶現與病理學特徵.方法 一傢族3代20人中,有8例為慢性腎髒病,其中2例經腎活檢證實為脂蛋白腎病.迴顧性分析其臨床錶現、實驗室檢查,併通過腎髒病理分析其組織學特點.結果 8例患者均有蛋白尿、鏡下血尿伴或不伴水腫,不同程度的貧血.大量蛋白尿者可伴有低蛋白血癥,血脂升高(三酰甘油、Apo B、Apo E);雖然患者的血肌酐水平正常,但胱抑素水平明顯升高,內生肌酐清除率下降.腎活檢組織光鏡下腎小毬體積普遍增大,毛細血管袢重度擴張,呈"瘤樣"改變,其內充滿淡染的無定形的巨大"栓子",完全堵塞袢腔.結論 脂蛋白腎病可呈傢族性髮病,早期錶現為不同程度的蛋白尿、血脂異常、腎功能下降.腎髒病理是診斷脂蛋白腎病的依據.
목적 탐토가족성지단백신병환자적림상표현여병이학특정.방법 일가족3대20인중,유8례위만성신장병,기중2례경신활검증실위지단백신병.회고성분석기림상표현、실험실검사,병통과신장병리분석기조직학특점.결과 8례환자균유단백뇨、경하혈뇨반혹불반수종,불동정도적빈혈.대량단백뇨자가반유저단백혈증,혈지승고(삼선감유、Apo B、Apo E);수연환자적혈기항수평정상,단광억소수평명현승고,내생기항청제솔하강.신활검조직광경하신소구체적보편증대,모세혈관번중도확장,정"류양"개변,기내충만담염적무정형적거대"전자",완전도새번강.결론 지단백신병가정가족성발병,조기표현위불동정도적단백뇨、혈지이상、신공능하강.신장병리시진단지단백신병적의거.
