先天性纤维蛋白原减少症患者伴有血小板纤连蛋白增高
선천성섬유단백원감소증환자반유혈소판섬련단백증고
Detection of platelet fibronectin from congenital fibrinogenopenic patients and its clinical significance
  • 万方数据
    中华血液学杂志 중화혈액학잡지
    Chinese Journal of Hematology
    2002年 3期 143-146 ,共4页

    丁凯阳%吴竞生%翟志敏%徐修才%孙自敏%王明丽%倪合宇

    정개양%오경생%적지민%서수재%손자민%왕명려%예합우

    先天性纤维蛋白原缺乏症%纤连蛋白%纤维蛋白原%血小板 先天性纖維蛋白原缺乏癥%纖連蛋白%纖維蛋白原%血小闆
    선천성섬유단백원결핍증%섬련단백%섬유단백원%혈소판
    目的检测先天性纤维蛋白原(Fg)缺乏症患者血小板和血浆中纤连蛋白(Fn)含量,并探讨其在血小板粘附与聚集中的作用.方法选择一个Fg缺乏症家系,血标本离心后经Sepharose 2B柱分离纯化并富集血小板,分别用免疫荧光染色、流式细胞术、Western blot蛋白分析法检测该家系所有成员和正常人血小板α颗粒和血浆中Fn、Fg含量;用流式细胞术检测血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa含量.结果三种方法检测均提示Fg减少纯合子血小板中Fn含量明显高于正常人(约5倍),且纯合子>杂合子>正常人;而三者血浆中的Fn含量无差异;纯合子和杂合子血小板中Fg含量低于正常人,与血浆Fg含量呈正相关.Fg缺乏患者与正常人血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa表达水平无差异.结论血小板α颗粒中Fn增多可能部分代偿Fg的缺乏,进而引起血小板的粘附与聚集.
    목적검측선천성섬유단백원(Fg)결핍증환자혈소판화혈장중섬련단백(Fn)함량,병탐토기재혈소판점부여취집중적작용.방법선택일개Fg결핍증가계,혈표본리심후경Sepharose 2B주분리순화병부집혈소판,분별용면역형광염색、류식세포술、Western blot단백분석법검측해가계소유성원화정상인혈소판α과립화혈장중Fn、Fg함량;용류식세포술검측혈소판막표면GPⅡb/Ⅲa함량.결과삼충방법검측균제시Fg감소순합자혈소판중Fn함량명현고우정상인(약5배),차순합자>잡합자>정상인;이삼자혈장중적Fn함량무차이;순합자화잡합자혈소판중Fg함량저우정상인,여혈장Fg함량정정상관.Fg결핍환자여정상인혈소판막표면GPⅡb/Ⅲa표체수평무차이.결론혈소판α과립중Fn증다가능부분대상Fg적결핍,진이인기혈소판적점부여취집.
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