中华血液学杂志
中華血液學雜誌
중화혈액학잡지
Chinese Journal of Hematology
2002年
3期
143-146
,共4页
丁凯阳%吴竞生%翟志敏%徐修才%孙自敏%王明丽%倪合宇
丁凱暘%吳競生%翟誌敏%徐脩纔%孫自敏%王明麗%倪閤宇
정개양%오경생%적지민%서수재%손자민%왕명려%예합우
先天性纤维蛋白原缺乏症%纤连蛋白%纤维蛋白原%血小板
先天性纖維蛋白原缺乏癥%纖連蛋白%纖維蛋白原%血小闆
선천성섬유단백원결핍증%섬련단백%섬유단백원%혈소판
目的检测先天性纤维蛋白原(Fg)缺乏症患者血小板和血浆中纤连蛋白(Fn)含量,并探讨其在血小板粘附与聚集中的作用.方法选择一个Fg缺乏症家系,血标本离心后经Sepharose 2B柱分离纯化并富集血小板,分别用免疫荧光染色、流式细胞术、Western blot蛋白分析法检测该家系所有成员和正常人血小板α颗粒和血浆中Fn、Fg含量;用流式细胞术检测血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa含量.结果三种方法检测均提示Fg减少纯合子血小板中Fn含量明显高于正常人(约5倍),且纯合子>杂合子>正常人;而三者血浆中的Fn含量无差异;纯合子和杂合子血小板中Fg含量低于正常人,与血浆Fg含量呈正相关.Fg缺乏患者与正常人血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa表达水平无差异.结论血小板α颗粒中Fn增多可能部分代偿Fg的缺乏,进而引起血小板的粘附与聚集.
目的檢測先天性纖維蛋白原(Fg)缺乏癥患者血小闆和血漿中纖連蛋白(Fn)含量,併探討其在血小闆粘附與聚集中的作用.方法選擇一箇Fg缺乏癥傢繫,血標本離心後經Sepharose 2B柱分離純化併富集血小闆,分彆用免疫熒光染色、流式細胞術、Western blot蛋白分析法檢測該傢繫所有成員和正常人血小闆α顆粒和血漿中Fn、Fg含量;用流式細胞術檢測血小闆膜錶麵GPⅡb/Ⅲa含量.結果三種方法檢測均提示Fg減少純閤子血小闆中Fn含量明顯高于正常人(約5倍),且純閤子>雜閤子>正常人;而三者血漿中的Fn含量無差異;純閤子和雜閤子血小闆中Fg含量低于正常人,與血漿Fg含量呈正相關.Fg缺乏患者與正常人血小闆膜錶麵GPⅡb/Ⅲa錶達水平無差異.結論血小闆α顆粒中Fn增多可能部分代償Fg的缺乏,進而引起血小闆的粘附與聚集.
목적검측선천성섬유단백원(Fg)결핍증환자혈소판화혈장중섬련단백(Fn)함량,병탐토기재혈소판점부여취집중적작용.방법선택일개Fg결핍증가계,혈표본리심후경Sepharose 2B주분리순화병부집혈소판,분별용면역형광염색、류식세포술、Western blot단백분석법검측해가계소유성원화정상인혈소판α과립화혈장중Fn、Fg함량;용류식세포술검측혈소판막표면GPⅡb/Ⅲa함량.결과삼충방법검측균제시Fg감소순합자혈소판중Fn함량명현고우정상인(약5배),차순합자>잡합자>정상인;이삼자혈장중적Fn함량무차이;순합자화잡합자혈소판중Fg함량저우정상인,여혈장Fg함량정정상관.Fg결핍환자여정상인혈소판막표면GPⅡb/Ⅲa표체수평무차이.결론혈소판α과립중Fn증다가능부분대상Fg적결핍,진이인기혈소판적점부여취집.
