临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2010年
6期
560-564
,共5页
肖娟%魏珉%宋红梅%仇佳晶
肖娟%魏珉%宋紅梅%仇佳晶
초연%위민%송홍매%구가정
系统性红斑狼疮%再生障碍性贫血%儿童
繫統性紅斑狼瘡%再生障礙性貧血%兒童
계통성홍반랑창%재생장애성빈혈%인동
目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)相关的再生障碍性贫血(AA)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对收治的2例及文献报道的19例儿童SLE相关AA患者进行回顾性分析,并与单纯SLE及普通AA进行比较.结果 21例患者SLE和AA常不能同时诊断(占90.4%),SLE与AA的诊断相隔时间为-1～9年.实验室检查中抗ds-DNA抗体(42.8%)及补体降低(38.9%)的阳性率低于单纯SLE,外周血淋巴细胞比例升高(23.5%)及网织红细胞降低(17.6%)的发生率均低干普通AA,骨髓像、骨髓病理(100%)示骨髓造血不良,T细胞亚群中CD4+降低,CD8+升高,CD4/CD8倒置.治疗的有效率达85.7%,病死率约9.5%.结论 SLE相关AA临床表现无特异性;表现为外周血三系持续减少的患者应尽早作骨髓检查及免疫指标检测,以减少漏诊;其骨髓像、骨髓病理及T细胞亚群的特点与普通AA相似,但预后明显好于普通AA.
目的 總結繫統性紅斑狼瘡(SLE)相關的再生障礙性貧血(AA)的臨床特點,以提高對該病的認識.方法 對收治的2例及文獻報道的19例兒童SLE相關AA患者進行迴顧性分析,併與單純SLE及普通AA進行比較.結果 21例患者SLE和AA常不能同時診斷(佔90.4%),SLE與AA的診斷相隔時間為-1～9年.實驗室檢查中抗ds-DNA抗體(42.8%)及補體降低(38.9%)的暘性率低于單純SLE,外週血淋巴細胞比例升高(23.5%)及網織紅細胞降低(17.6%)的髮生率均低榦普通AA,骨髓像、骨髓病理(100%)示骨髓造血不良,T細胞亞群中CD4+降低,CD8+升高,CD4/CD8倒置.治療的有效率達85.7%,病死率約9.5%.結論 SLE相關AA臨床錶現無特異性;錶現為外週血三繫持續減少的患者應儘早作骨髓檢查及免疫指標檢測,以減少漏診;其骨髓像、骨髓病理及T細胞亞群的特點與普通AA相似,但預後明顯好于普通AA.
목적 총결계통성홍반랑창(SLE)상관적재생장애성빈혈(AA)적림상특점,이제고대해병적인식.방법 대수치적2례급문헌보도적19례인동SLE상관AA환자진행회고성분석,병여단순SLE급보통AA진행비교.결과 21례환자SLE화AA상불능동시진단(점90.4%),SLE여AA적진단상격시간위-1～9년.실험실검사중항ds-DNA항체(42.8%)급보체강저(38.9%)적양성솔저우단순SLE,외주혈림파세포비례승고(23.5%)급망직홍세포강저(17.6%)적발생솔균저간보통AA,골수상、골수병리(100%)시골수조혈불량,T세포아군중CD4+강저,CD8+승고,CD4/CD8도치.치료적유효솔체85.7%,병사솔약9.5%.결론 SLE상관AA림상표현무특이성;표현위외주혈삼계지속감소적환자응진조작골수검사급면역지표검측,이감소루진;기골수상、골수병리급T세포아군적특점여보통AA상사,단예후명현호우보통AA.
