疑难病杂志
疑難病雜誌
의난병잡지
JOURNAL OF DIFFICULT AND COMPLICATED CASES
2003年
3期
149-151
,共3页
Hb Lepore病%地中海贫血%贫血,溶血性%血红蛋白电泳
Hb Lepore病%地中海貧血%貧血,溶血性%血紅蛋白電泳
Hb Lepore병%지중해빈혈%빈혈,용혈성%혈홍단백전영
目的报道1例血红蛋白Lepore病(Hb Lepore),并进行文献复习.方法对1例自3岁起反复发烧、面色苍黄、茶色尿13岁女孩,当地医院诊断为"自身免疫性溶血性贫血".间断口服强的松30 mg/d,辅助以输血治疗无好转.通过对其诊疗过程,分析Hb Lepore.结果经Hb电泳SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳平面(pH 6.2)显示Hb Lepore.确诊后经加大糖皮质激素剂量、输洗涤红细胞等治疗使Hb上升至100 g/L时,遂行脾切除术.术后随访1年,血常规、血生化指标正常,已停用激素,在校求学.结论对幼年发病者的溶血性贫血药物治疗效果不佳的,应考虑遗传病的可能性,应寻找病因对症治疗.
目的報道1例血紅蛋白Lepore病(Hb Lepore),併進行文獻複習.方法對1例自3歲起反複髮燒、麵色蒼黃、茶色尿13歲女孩,噹地醫院診斷為"自身免疫性溶血性貧血".間斷口服彊的鬆30 mg/d,輔助以輸血治療無好轉.通過對其診療過程,分析Hb Lepore.結果經Hb電泳SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳平麵(pH 6.2)顯示Hb Lepore.確診後經加大糖皮質激素劑量、輸洗滌紅細胞等治療使Hb上升至100 g/L時,遂行脾切除術.術後隨訪1年,血常規、血生化指標正常,已停用激素,在校求學.結論對幼年髮病者的溶血性貧血藥物治療效果不佳的,應攷慮遺傳病的可能性,應尋找病因對癥治療.
목적보도1례혈홍단백Lepore병(Hb Lepore),병진행문헌복습.방법대1례자3세기반복발소、면색창황、다색뇨13세녀해,당지의원진단위"자신면역성용혈성빈혈".간단구복강적송30 mg/d,보조이수혈치료무호전.통과대기진료과정,분석Hb Lepore.결과경Hb전영SDS취병희선알응효전영평면(pH 6.2)현시Hb Lepore.학진후경가대당피질격소제량、수세조홍세포등치료사Hb상승지100 g/L시,수행비절제술.술후수방1년,혈상규、혈생화지표정상,이정용격소,재교구학.결론대유년발병자적용혈성빈혈약물치료효과불가적,응고필유전병적가능성,응심조병인대증치료.
